Pénfigo Foliaceus

Visión general

El pénfigo foliáceo es una enfermedad autoinmune que causa la formación de ampollas en la piel. Es parte de una familia de afecciones cutáneas raras llamadas pénfigo que producen ampollas o llagas en la piel, en la boca o en los genitales.

Hay dos tipos principales de pénfigo:

• Pemphigus vulgaris
• pénfigo foliáceo

El pénfigo vulgar es el tipo más común y más grave. El pénfigo vulgar afecta no solo a la piel, sino también a las membranas mucosas. Provoca la formación de ampollas dolorosas en la boca, en la piel y en los genitales.

El pénfigo foliaceus causa la formación de pequeñas ampollas en la parte superior del torso y la cara. Es más suave que el pénfigo vulgar.

El pénfigo eritematoso es un tipo de pénfigo foliáceo que hace que se formen ampollas solo en la cara. Afecta a las personas con lupus.

¿Cuales son los sintomas?

El pénfigo foliáceo hace que se formen ampollas llenas de líquido en la piel, a menudo en el pecho, la espalda y los hombros. Al principio, las ampollas son pequeñas, pero gradualmente crecen y aumentan en número. Eventualmente, pueden cubrir todo el torso, la cara y el cuero cabelludo.

Las ampollas se abren fácilmente. El líquido puede rezumar de ellos. Si se frota la piel, toda la capa superior se puede separar de la parte inferior más tarde y desprenderse en una hoja.

Después de que las ampollas se abren, pueden formar llagas. Las llagas se extienden y forman una costra.

Si bien el pénfigo foliar no suele ser doloroso, es posible que sienta dolor o una sensación de ardor en el área de las ampollas. Las ampollas también pueden picar.

¿Cuales son las causas?

El pénfigo foliáceo es una enfermedad autoinmune. Normalmente, el sistema inmunológico libera proteínas llamadas anticuerpos para combatir a los invasores extraños como las bacterias y los virus. En las personas con una enfermedad autoinmune, los anticuerpos van por error a los propios tejidos del cuerpo.

Cuando tiene pénfigo foliáceo, los anticuerpos se unen a una proteína en la capa externa de su piel, llamada epidermis. En esta capa de piel hay unas células llamadas queratinocitos. Estas células producen la proteína, la queratina, que proporciona estructura y soporte a la piel. Cuando los anticuerpos atacan los queratinocitos, se separan. Líquido llena los espacios que dejan atrás. Este fluido crea las ampollas.

Los médicos no saben qué causa el pénfigo foliáceo. Algunos factores pueden aumentar su probabilidad de contraer esta condición, incluyendo:

• Tener miembros de la familia con pénfigo foliáceo.
• estar expuesto al sol
• conseguir una picadura de insecto (en países de Sudamérica)

Varias drogas también se han relacionado con el pénfigo foliáceo, incluyendo:

• Penicilamina (Cuprimine), usada para tratar la enfermedad de Wilson
• Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, como captopril (Capoten) y enalapril (Vasotec), utilizados para tratar la presión arterial alta
• Bloqueadores de los receptores de la angiotensina II, como el candesartán (Atacand), utilizados para tratar la presión arterial alta
• Antibióticos como la rifampicina (Rifadin), utilizados para tratar infecciones bacterianas.
• medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)

El pénfigo foliáceo puede comenzar a cualquier edad, pero con mayor frecuencia afecta a personas de 50 a 60 años. Las personas de origen judío tienen un mayor riesgo de padecer pénfigo vulgar.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento?

El objetivo del tratamiento es deshacerse de las ampollas y curar las ampollas que ya tiene. Su médico puede recetarle crema o pastillas de corticosteroides. Este medicamento reduce la inflamación en su cuerpo. Las dosis altas de corticosteroides pueden causar efectos secundarios, como aumento de los niveles de azúcar en la sangre, aumento de peso y pérdida ósea.

Otros medicamentos utilizados para tratar el pénfigo foliaceus incluyen:

• Supresores inmunitarios. Los medicamentos como la azatioprina (Imuran) y el micofenolato mofetilo (CellCept) evitan que su sistema inmunológico ataque los tejidos de su propio cuerpo. El principal efecto secundario de estos medicamentos es un mayor riesgo de infección.
• Antibióticos, medicamentos antivirales y medicamentos antimicóticos. Esto puede evitar que las ampollas se infecten si se abren.

Si las ampollas cubren gran parte de su piel, es posible que deba permanecer en el hospital para recibir tratamiento. Los médicos y enfermeras limpiarán y vendarán sus llagas para prevenir infecciones. Puede recibir líquidos para reemplazar lo que ha perdido de las llagas.

¿Cuáles son las complicaciones?

Las ampollas que se abren pueden infectarse con bacterias. Si las bacterias ingresan al torrente sanguíneo, pueden causar una infección potencialmente mortal llamada sepsis.

Cuando ver a un doctor

Consulte a su médico si tiene ampollas en la piel, especialmente si se abren.

Su médico le preguntará acerca de sus síntomas y le examinará la piel. Podrían extraer un pedazo de tejido de la ampolla y enviarlo a un laboratorio para su análisis. Esto se llama una biopsia de piel.

También es posible que le realicen un análisis de sangre para buscar los anticuerpos que produce su sistema inmunológico cuando tiene pénfigo foliáceo.

Si ya le han diagnosticado pénfigo, debe comunicarse con su médico si desarrolla:

• nuevas ampollas o llagas
• una rápida propagación en el número de llagas
• fiebre
• enrojecimiento o hinchazón
• resfriado
• debilidad o dolor en los músculos o articulaciones

panorama

Algunas personas mejoran sin tratamiento. Otros pueden vivir con la enfermedad durante muchos años. Es posible que deba tomar medicamentos durante años para evitar que vuelvan las ampollas.

Si un medicamento causó pénfigo foliaceus, suspender el medicamento a menudo puede curar la enfermedad.