Nefropatía por IgA (enfermedad de Berger)

¿Qué es?

La nefropatía por IgA, también llamada enfermedad de Berger, es una enfermedad renal crónica que se produce cuando se acumulan depósitos de inmunoglobulina A (IgA) en los riñones.

Las inmunoglobulinas son partes normales del sistema inmunitario que ayudan a su cuerpo a deshacerse de las infecciones. Las personas con nefropatía por IgA tienen una versión defectuosa de la inmunoglobulina A. La IgA defectuosa forma cadenas que se atascan en los riñones.

La nefropatía por IgA afecta a millones de personas en todo el mundo. Si bien la nefropatía por IgA es una enfermedad de por vida, para la mayoría de las personas no progresa a nada grave.

El tratamiento generalmente implica controlar su presión arterial y los niveles de colesterol con medicamentos. Algunas personas con nefropatía por IgA eventualmente necesitarán un trasplante de riñón.

¿Cuales son los sintomas?

En las primeras etapas de la nefropatía por IgA, el síntoma principal es la sangre en la orina. En términos médicos, esto se llama hematuria. Los síntomas generalmente comienzan entre los 15 y los 35 años, pero pueden pasar desapercibidos durante años porque la cantidad de sangre en la orina es muy pequeña.

Si la enfermedad progresa y comienza a afectar la función de sus riñones, también puede experimentar:

• orina de color café o té
• dolor en el costado de la espalda (dolor en el costado)
• Proteínas en la orina (proteinuria).
• presión arterial alta (hipertensión)
• hinchazón de las manos y pies

¿Qué lo causa?

Una inmunoglobulina o anticuerpo es una proteína grande que el sistema inmunológico usa para matar bacterias y virus dañinos. Un tipo de inmunoglobulina es la inmunoglobulina A o IgA. Cuando alguien tiene nefropatía por IgA, su IgA no funciona correctamente. En lugar de unirse solo a bacterias y virus, la IgA se adhiere erróneamente a otras moléculas de IgA y crea largas cadenas.

A medida que las cadenas circulan en la sangre, eventualmente se depositan en los filtros del riñón (glomérulos). Estos depósitos de IgA dan como resultado una reacción inflamatoria en el cuerpo. Esta inflamación puede eventualmente causar daño renal.

En este momento, no se entiende completamente por qué la IgA de una persona actúa de esta manera. Los investigadores creen que la enfermedad tiene un componente genético porque a veces se da en familias.

Ciertos factores también pueden aumentar el riesgo de una persona de desarrollar nefropatía por IgA. Los hombres tienen dos o tres veces más probabilidades de tenerlo que las mujeres. La condición también es más común en los nativos americanos, caucásicos y asiáticos.

Otras afecciones que están asociadas con la nefropatía por IgA incluyen:

• Enfermedades hepáticas, incluyendo cirrosis y hepatitis B y C
• enfermedad celíaca
• dermatitis herpetiforme
• infecciones, incluido el VIH, infecciones virales en el tracto respiratorio superior y virus estomacales
• Púrpura de Henoch-Schönlein

Como se diagnostica

La nefropatía por IgA se puede notar por primera vez cuando una prueba de rutina revela proteínas y glóbulos rojos en la orina.

Un médico revisará su historial médico y familiar y le realizará un examen físico. También pueden preguntarle sobre sus síntomas, incluso si alguna vez ha notado que su orina es de color oscuro o rojizo, o si tiene antecedentes de infecciones del tracto urinario (UTI).

Para ayudar a confirmar un diagnóstico y diferenciar su condición de otras enfermedades, también se pueden realizar las siguientes pruebas:

• Biopsia de riñón para buscar depósitos de IgA (una biopsia es la única forma de confirmar un diagnóstico)
• análisis de orina [WB1] para verificar la presencia de proteínas y sangre en la orina
• Prueba de creatinina sérica para determinar si la creatinina se está acumulando en la sangre.
• tasa de filtración glomerular (GFR) estimada para determinar qué tan bien están filtrando los desechos sus riñones
• prueba de presión arterial
• prueba de colesterol en sangre

Opciones de tratamiento

No existe cura para la nefropatía por IgA y no hay una forma estándar de tratarla. Algunas personas no necesitarán tratamiento en absoluto. Todavía necesitarán someterse a chequeos regulares para verificar su función renal.

Para otros, el tratamiento tiene como objetivo reducir el progreso de la afección y controlar la presión arterial, la hinchazón y los niveles de proteína en la orina.

Esto podría incluir uno o más de los siguientes:

• medicamentos para la presión arterial conocidos como bloqueadores de los receptores de la angiotensina (BRA) o inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA); Estos pueden disminuir la presión arterial y disminuir los niveles de proteínas en la orina.
• Medicamentos inmunosupresores, como los esteroides orales.
• Omega-3 suplementos de ácido graso, como un aceite de pescado de prescripción
• medicamentos para el colesterol, conocidos como estatinas
• Diuréticos, que ayudan a eliminar el exceso de líquido de la sangre.

En algunas personas, la nefropatía por IgA progresa en el transcurso de algunas décadas y puede conducir eventualmente a insuficiencia renal.

Las personas con insuficiencia renal deberán someterse a diálisis, un proceso en el que la sangre se filtra con una máquina o un trasplante de riñón. Incluso después de un trasplante, es posible que la afección regrese al nuevo riñón.

Manejo de la nefropatía por IgA con la dieta.

Es posible que pueda disminuir la progresión de la nefropatía por IgA realizando algunos cambios en su dieta. Esto incluye:

• Comer una dieta baja en grasas saturadas y colesterol.
• limitando su ingesta de sodio
• Reduciendo la cantidad de proteínas en tu dieta.
• Incluye fuentes de ácidos grasos omega-3, como semillas de lino, aceite de canola, aceite de hígado de bacalao, nueces y suplementos de aceite de pescado

Para reducir su consumo de sodio y colesterol, puede intentar seguir una dieta similar a la dieta DASH. DASH significa enfoques dietéticos para detener la hipertensión. Esta dieta se enfoca en frutas, verduras, granos integrales y carnes magras y reduce la ingesta de sodio.

Dado que la dieta DASH está destinada a ayudar a las personas a disminuir su presión arterial, puede ser útil para las personas con nefropatía por IgA que necesitan mantener sus niveles de presión arterial dentro de los rangos normales.

También se recomienda una dieta baja en proteínas para ayudar a disminuir la progresión de la nefropatía por IgA.Sin embargo, los estudios clínicos no han podido demostrar de manera concluyente que limitar el consumo de proteínas sea beneficioso para las personas con nefropatía por IgA.

¿Cuáles son las complicaciones?

La nefropatía por IgA varía mucho de una persona a otra. Algunas personas no experimentarán ninguna complicación en absoluto y la enfermedad puede incluso entrar en remisión por sí sola.

Otras personas, sin embargo, desarrollan complicaciones a medida que su condición progresa. Éstos incluyen:

• alta presion sanguinea
• Colesterol alto (hipercolesterolemia)
• insuficiencia renal aguda
• enfermedad renal crónica
• enfermedad renal en etapa terminal (ESRD)
• [WB2] problemas del corazon

Pronóstico y esperanza de vida.

No hay cura para la nefropatía por IgA y no hay una forma confiable de saber cómo afectará a cada persona individualmente. Para la mayoría de las personas, la enfermedad progresa muy lentamente.

Hasta el 70 por ciento de las personas pueden esperar tener una esperanza de vida normal sin complicaciones. Esto es especialmente cierto para las personas que solo tienen una proteinuria mínima y una función renal normal en el momento de su diagnóstico.

Por otro lado, aproximadamente el 15 por ciento de las personas con nefropatía por IgA desarrollarán ESRD dentro de los 10 años de inicio, y más del 30 por ciento de las personas desarrollarán la ESRD dentro de los 20 años. El pronóstico es menos favorable para las personas con hipertensión a largo plazo, hematuria persistente y proteinuria prolongada (más de 1 gramo / día).

Las personas con ESRD requieren tratamiento de diálisis o un trasplante de riñón. Un trasplante de riñón suele ser exitoso, pero es posible que la nefropatía por IgA regrese (recurra) al nuevo riñón.

Alrededor del 40 por ciento de las personas que tienen una recurrencia eventualmente perderán su riñón nuevamente, pero puede tomar hasta 10 años después del trasplante para que eso ocurra.

Su médico trabajará con usted para desarrollar un plan de tratamiento si le diagnostican nefropatía por IgA.