Tumor de Wilms

¿Qué es el tumor de Wilms?

El tumor de Wilms es un tipo raro de cáncer de riñón que afecta principalmente a niños. Alrededor de uno de cada 10,000 niños está afectado por el tumor de Wilms en los Estados Unidos. Aproximadamente 500 niños son diagnosticados recientemente cada año. Aunque es raro, el tumor de Wilms es el tipo de cáncer de riñón más común en los niños y el cuarto tipo de cáncer infantil más común en general.

El cáncer ocurre cuando las células anormales en su cuerpo se multiplican sin control. Esto puede suceder a cualquier edad, pero algunos tipos de cáncer son exclusivos de la infancia. El tumor de Wilms, también conocido como nefroblastoma, es uno de estos tipos de cáncer.

El tumor de Wilms se diagnostica típicamente en niños de alrededor de 3 años de edad. Es poco común después de los 6 años, pero puede ocurrir en niños mayores y adultos.

¿Cuáles son los signos y síntomas del tumor de Wilms?

El tumor de Wilms ocurre con mayor frecuencia en niños con una edad promedio de 3 a 4 años. Los síntomas son similares a los de otras enfermedades infantiles, por lo que es importante consultar a su médico para obtener un diagnóstico preciso. Los niños con tumor de Wilms pueden mostrar los siguientes síntomas:

• estreñimiento
• Dolor abdominal, hinchazón o malestar
• náuseas y vómitos
• debilidad y fatiga
• pérdida de apetito
• fiebre
• Sangre en su orina o decoloración de su orina.
• presión arterial alta, que puede causar dolor en el pecho, dificultad para respirar y dolores de cabeza
• Crecimiento aumentado y desigual de un lado de su cuerpo.

Causas y factores de riesgo para el tumor de Wilms.

No está claro qué causa exactamente los tumores de Wilms. Hasta ahora, los investigadores no han encontrado vínculos claros entre el tumor de Wilms y los factores ambientales. Estos factores incluyen drogas, productos químicos o agentes infecciosos, ya sea durante el embarazo de una madre o después del parto.

Factores genéticos

Los investigadores no creen que los hijos hereden directamente la enfermedad de sus padres. Solo uno a dos por ciento de los niños con tumores de Wilms tienen un familiar que ha tenido la misma afección. Ese pariente típicamente no es un padre.

Sin embargo, los investigadores creen que ciertos factores genéticos podrían aumentar el riesgo de un niño o predisponer a los niños a desarrollar un tumor de Wilms.

Los siguientes síndromes genéticos pueden aumentar el riesgo de un niño para el tumor de Wilms:

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann
• Síndrome de WAGR
• Síndrome de Denys-Drash
• Sindrome de frasier
• Sindrome de perlman
• Síndrome de sotos
• Síndrome de Simpson-Golabi-Behmel
• Síndrome de bloom
• Sindrome de li-fraumeni
• Trisomía 18, también llamada Síndrome de Edward.

El síndrome de Frasier, el síndrome de WAGR y el síndrome de Denys-Drash están relacionados con cambios o mutaciones en el WT1 gene. El síndrome de Beckwith-Wiedemann, un trastorno del crecimiento que causa agrandamiento del cuerpo y los órganos, está vinculado a una mutación en el WT2 gene.

Ambos son genes que suprimen los tumores y se encuentran en el cromosoma 11. Sin embargo, los cambios en estos genes solo representan un pequeño porcentaje de los tumores de Wilms. Probablemente hay otras mutaciones genéticas que aún no se han descubierto.

Los niños con ciertos defectos de nacimiento pueden tener más probabilidades de tener un tumor de Wilms. Los siguientes defectos de nacimiento están asociados con la condición:

• Aniridia: un iris perdido o parcialmente perdido.
• hemihipertrofia: cuando un lado del cuerpo es más grande que el otro
• Criptorquidia: testículos no descendidos en niños
• hipospadias: cuando la abertura urinaria está en la parte inferior del pene

Carrera

El tumor de Wilms se presenta con una frecuencia ligeramente mayor en niños afroamericanos que en niños blancos. Es menos común en los niños asiático-americanos.

Género

El riesgo de desarrollo del tumor de Wilms puede ser mayor en las mujeres.

¿Cómo se diagnostica y clasifica el tumor de Wilms?

Los niños que tengan síndromes o defectos de nacimiento relacionados con el tumor de Wilms deben someterse a una prueba de detección de la enfermedad. Estos niños deben realizarse un examen físico y una ecografía de forma regular. La ecografía buscará cualquier tumor renal antes de que el tumor se disemine a otros órganos.

Según la American Cancer Society, los médicos recomiendan que los niños con un mayor riesgo de tumor de Wilms se realicen un examen cada tres o cuatro meses hasta que tengan aproximadamente 8 años de edad. Hable con su médico si tiene algún familiar que haya tenido un tumor de Wilms. Si lo hace, su médico puede recomendar que todos los niños de su familia se realicen pruebas de ultrasonido con regularidad.

La condición es extremadamente rara en niños que no tienen ningún factor de riesgo. Por lo tanto, las pruebas para el tumor de Wilms generalmente no se realizan a menos que un niño tenga síntomas, como hinchazón en el abdomen.

Para confirmar un diagnóstico de tumor de Wilms, su médico puede ordenar pruebas de diagnóstico, que incluyen:

• análisis de sangre u orina
• hemograma completo (CBC)
• Radiografía abdominal o ultrasonido
• Tomografía computarizada o resonancia magnética

Estas pruebas ayudarán a su médico a hacer un diagnóstico preciso. Una vez diagnosticada, se realizarán más pruebas para determinar qué tan avanzada está la enfermedad. El tratamiento y la perspectiva dependerán de la etapa del cáncer de su hijo.

Puesta en escena

El tumor de Wilms tiene cinco etapas:

Nivel 1: El tumor está contenido dentro de un riñón y se puede extirpar completamente con cirugía. Alrededor del 40 al 45 por ciento de los tumores de Wilms están en la etapa 1.

Etapa 2: El tumor se diseminó hacia el tejido y los vasos que rodean el riñón, pero aún se puede extirpar completamente con cirugía. Alrededor del 20 por ciento de los tumores de Wilms están en la etapa 2.

Etapa 3: El tumor no se puede extirpar completamente con cirugía, y algo de cáncer permanece en el abdomen. Alrededor del 20 al 25 por ciento de los tumores de Wilms están en la etapa 3.

Etapa 4: El cáncer se ha diseminado a órganos lejanos, como los pulmones, el hígado o el cerebro. Alrededor del 10 por ciento de los tumores de Wilms están en etapa 4.

Etapa 5: El tumor se encuentra en ambos riñones en el momento del diagnóstico. Alrededor del 5 por ciento de los tumores de Wilms están en la etapa 5.

Los tipos

Los tumores de Wilms también se pueden clasificar al observar las células tumorales con un microscopio. Este proceso se llama histología.

Histología desfavorable

La histología desfavorable significa que los tumores tienen un núcleo en las células que se ve muy grande y distorsionado. Esto se conoce como anaplasia. Cuanto más anaplasia, más difícil es curar el tumor.

Histología favorable

La histología favorable significa que no hay anaplasia. Más del 90 por ciento de los tumores de Wilms tienen una histología favorable. Esto significa que la mayoría de los tumores son más fáciles de curar.

Tratamiento para el tumor de Wilms

Dado que este tipo de cáncer es tan raro, los niños con tumores de Wilms generalmente son tratados por un equipo de médicos, que incluyen:

• pediatras
• cirujanos
• urólogos o especialistas del tracto urinario
• oncólogos, o especialistas en cáncer

El equipo de médicos elaborará un plan de tratamiento para su hijo. Asegúrese de discutir todas las opciones disponibles para su hijo, así como sus posibles efectos secundarios.

Los principales tipos de tratamiento son:

• cirugía
• quimioterapia
• terapia de radiación

La mayoría de los niños se someten a una combinación de tratamientos. La cirugía suele ser el primer tratamiento utilizado para las personas en los Estados Unidos. El objetivo de la cirugía es extirpar el tumor. En algunos casos, no se puede extirpar el tumor porque es demasiado grande o el cáncer se puede haber diseminado a ambos riñones o vasos sanguíneos. Si es así, sus médicos podrían primero usar quimioterapia o radioterapia (o ambas) para tratar de reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía.

Es posible que su hijo deba someterse a más quimioterapia, radioterapia o cirugía si el tumor no se extirpa por completo la primera vez. Los medicamentos específicos y la extensión del tratamiento recetado variarán dependiendo de la condición de su hijo.

Ensayos clínicos

Los ensayos clínicos son estudios de investigación que prueban nuevos tratamientos o procedimientos. Son una excelente manera para que los médicos y las personas aprendan mejores métodos para tratar el cáncer, especialmente los cánceres raros. Pregúntele a su médico si un hospital local realiza ensayos clínicos para ver si califica.

Complicaciones del tumor de Wilms.

Al igual que con cualquier cáncer, la propagación de la enfermedad a otros órganos, o metástasis, es una complicación potencialmente grave. Si el cáncer de su hijo se propaga a órganos distantes, requerirá un tratamiento más agresivo.

Dependiendo de los medicamentos utilizados para la quimioterapia, su hijo también puede experimentar efectos secundarios desagradables. Estos varían de un niño a otro, pero pueden incluir:

• perdida de cabello
• náuseas y vómitos
• fatiga
• Diarrea
• anemia
• pérdida de apetito
• pérdida de peso
• dolor
• neutropenia
• úlceras de boca
• moretones
• problemas para dormir
• problemas de vejiga
• cambios en la piel y las uñas
• mayor riesgo de infección

Hable con su médico sobre qué esperar durante y después del tratamiento de su hijo. Su médico puede recetarle medicamentos adicionales para tratar los efectos secundarios del tratamiento. El cabello normalmente volverá a crecer en unos pocos meses después de que se complete el tratamiento.

La presión arterial alta y el daño renal pueden ocurrir como resultado del tumor de su hijo o de su tratamiento. Por esta razón, la atención de seguimiento es tan importante como el tratamiento inicial. La atención de seguimiento puede incluir exámenes físicos y pruebas de imagen para asegurarse de que el tumor no haya regresado. También puede incluir exámenes de sangre y orina para verificar cómo funcionan los riñones. Pregúntele al médico de su hijo sobre las complicaciones a largo plazo y cómo resolver estos problemas.

Perspectiva a largo plazo para el tumor de Wilms

Alrededor del 90 por ciento de los niños con tumor de Wilms están curados. La tasa de supervivencia exacta depende de la etapa y la histología del tumor. La perspectiva para los niños con histología desfavorable es mucho peor que para los niños con histología favorable.

Las tasas de supervivencia de cuatro años por estadio tumoral e histología son las siguientes:

Histología favorable

- Etapa 1: 99 por ciento

- Etapa 2: 98 por ciento.

- Etapa 3: 94 por ciento.

- Etapa 4: 86 por ciento.

- Etapa 5: 87 por ciento.

Histología desfavorable

- Etapa 1: 83 por ciento.

- Etapa 2: 81 por ciento.

- Etapa 3: 72 por ciento.

- Etapa 4: 38 por ciento.

- Etapa 5: 55 por ciento.

¿Se puede prevenir el tumor de Wilms?

El tumor de Wilms no se puede prevenir. Los niños con antecedentes familiares de la afección o factores de riesgo, como defectos de nacimiento o síndromes, deben tener ecografías renales frecuentes. Estas herramientas de detección pueden garantizar la detección temprana.

Afrontamiento y apoyo

Hable con el equipo de médicos y especialistas de su hijo para obtener información y apoyo. Pueden indicarle la dirección de otros recursos de apoyo disponibles para usted mientras su hijo pasa por el tratamiento. Estos recursos pueden incluir:

• servicios de trabajo social
• asesoramiento
• Grupos de apoyo (en línea o en persona)
• ayuda financiera
• Consejos sobre nutrición y dieta.

Pida hablar con los padres que ya han pasado por el tratamiento del tumor de Wilms. Ellos pueden proporcionar apoyo adicional y aliento.

También puede comunicarse con el Centro Nacional de Información sobre el Cáncer de la Sociedad Americana del Cáncer al 800-227-2345. Tienen especialistas de guardia todos los días, las 24 horas del día, para ayudarlo a usted y a su hijo durante y después del tratamiento.

Su hijo estará pasando por mucho durante este tiempo. Puedes facilitarles un poco las cosas probando las siguientes sugerencias:

• quedarse con su hijo durante el tratamiento
• traiga su juguete o libro favorito al hospital
• haga tiempo para jugar mientras está en el hospital, pero asegúrese de que su hijo esté descansando lo suficiente
• Asegúrese de que su hijo esté comiendo y bebiendo lo suficiente
• prepare los alimentos favoritos de su hijo y aumente la ingesta de líquidos nutricionales si su apetito es bajo
• lleve un diario o registro de cómo se siente su hijo en casa para que pueda compartirlo con su médico
• discuta la enfermedad con su hijo en términos que puedan entender y anime a su hijo a compartir sus sentimientos
• Intenta hacer la vida lo más normal posible para ellos.