Todo lo que debes saber sobre Porphyria Cutanea Tarda

Visión general

La porfiria cutánea tardía (PCT) es un tipo de porfiria o trastorno sanguíneo que afecta la piel. La PCT es uno de los tipos más comunes de porfiria. A veces se le conoce coloquialmente como enfermedad de vampiro. Esto se debe a que las personas con esta afección a menudo experimentan síntomas después de la exposición a la luz solar.

Los síntomas

La mayoría de los síntomas de la porfiria cutánea tardan en aparecer en la piel. Los síntomas comunes incluyen:

• ampollas en la piel que están expuestas al sol, incluidas las manos, la cara y los brazos
• fotosensibilidad, lo que significa que tu piel es sensible al sol
• piel delgada o frágil
• Incremento del crecimiento del vello, generalmente en la cara.
• costras y cicatrices en la piel
• enrojecimiento, hinchazón o picazón de la piel
• llagas en desarrollo después de lesiones menores en la piel
• Hiperpigmentación, lo que significa que los parches de piel se oscurecen.
• Orina más oscura de lo normal o café rojizo
• Daño hepático

Después de que se formen las ampollas en su piel, la piel puede pelarse. También es común que aparezcan cicatrices una vez que las ampollas sanan.

Los parches de hiperpigmentación suelen aparecer en la cara, las manos y el cuello.

Fotos de porfiria cutanea tarda

Causas

La porfiria cutánea tardía puede ser causada por varias cosas. Las causas suelen clasificarse como genéticas o adquiridas.

Las causas genéticas más comunes incluyen:

• Antecedentes familiares de porfiria cutánea tarda.
• deficiencia hereditaria de la enzima hepática uroporfirinógeno descarboxilasa
• Antecedentes familiares de enfermedad hepática o cáncer de hígado.
• más hierro del hígado de lo normal

Las causas adquiridas más comunes incluyen:

• consumo de alcohol
• usando terapia de estrógeno
• uso de anticonceptivos orales
• exposición a ciertos factores ambientales o químicos, como el Agente Naranja
• tomando demasiado hierro
• de fumar
• tener hepatitis C
• tener VIH

En algunos casos, no es posible determinar la causa de la porfiria cutánea tardía.

Factores de riesgo

Usted corre un mayor riesgo de contraer porfiria cutánea si fuma o consume alcohol. También es más probable que contraiga esta afección si tiene hepatitis C o VIH.

Estar expuesto a ciertos químicos, como el Agente Naranja, también puede aumentar su riesgo. Es posible que haya estado expuesto a este producto químico si es un veterano que prestó servicios en un área que tenía el Agente Naranja.

Incidencia

Porfiria cutánea tarda puede afectar tanto a hombres como a mujeres. Generalmente aparece después de los 30 años, por lo que no es común entre los niños o adolescentes.

Porphyria cutanea afecta a personas de todo el mundo y no se limita a una región o país en particular. Se estima que 1 de cada 10,000 a 25,000 personas tiene esta condición.

Diagnóstico

Su médico puede hacer un examen físico, revisar los síntomas y registrar su historial médico. Además, pueden usar las siguientes pruebas para diagnosticar la porfiria cutánea tardía:

• análisis de sangre
• pruebas de orina
• pruebas de heces
• biopsia de piel

El médico revisará sus niveles de porfirina y enzimas hepáticas. Las pruebas genéticas pueden recomendarse para personas con antecedentes familiares de esta afección.

Tratamiento

El tratamiento para la porfiria cutánea tardía se centra en controlar y detener los síntomas. Los cambios en el estilo de vida, como limitar el consumo de alcohol y no fumar, también pueden ayudar.

Las opciones de tratamiento comunes incluyen:

• Flebotomía, que es la extracción de sangre para reducir el hierro.
• cloroquina (Aralen)
• hidroxicloroquina (Plaquenil)
• medicamentos para el dolor
• quelantes de hierro
• tratar las enfermedades que causan la porfiria cutánea tarda, como el VHC o el VIH

La flebotomía es uno de los tratamientos más comunes para la porfiria cutánea tardía. Las tabletas antimaláricas también se utilizan con frecuencia.

Los cambios comunes en el estilo de vida para tratar la porfiria cutánea tardía incluyen:

• evitando el alcohol
• no fumar
• evitando la luz del sol
• usando protector solar
• Evitar lesiones en la piel.
• no tomar estrógenos

Es posible que tenga que usar protector solar, mangas largas y un sombrero para evitar el sol.

Porfiria cutánea tarda puede aumentar el riesgo de cáncer de hígado o cirrosis, que es la cicatrización del hígado. Es por esto que es importante no beber alcohol si tiene esta condición.

panorama

La porfiria cutánea tarda generalmente en adultos mayores de 30 años. Es un trastorno de la sangre que afecta principalmente a la piel. Su piel puede ser más sensible al sol, por lo que es posible que deba tomar precauciones adicionales para evitar el sol. Las ampollas son comunes a partir de esta condición.

Su médico puede recomendar diferentes tratamientos para la porfiria cutánea tardía. La flebotomía y las tabletas antimaláricas son las opciones de tratamiento más comunes.

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