¿Qué causa la poroqueratosis y cómo se trata?

¿Qué es la poroqueratosis?

La poroqueratosis es un raro trastorno de la piel que afecta a menos de 200,000 estadounidenses. Por lo general, se presenta como parches pequeños y redondos en la piel que tienen un borde delgado y elevado.

Aunque la afección generalmente es benigna, una pequeña cantidad de personas puede desarrollar cáncer de piel dentro de una lesión.

La enfermedad fue identificada por primera vez en 1893 por los médicos italianos Respighi y Mibelli. Desde entonces, se han identificado varias variaciones. Los seis subtipos principales son:

• Poroqueratosis clásica de Mibelli (PM)
• Poroqueratosis superficial diseminada (DSP)
• Poroqueratosis actínica superficial diseminada (DSAP)
• Porokeratosis palmaris et plantaris disseminata (PPPD), también conocida como porokeratosis de Mantoux
• Poroqueratosis lineal (LP)
• poroqueratosis punteada (PP)

Continúe leyendo para obtener más información sobre los diferentes subtipos, incluido quién está en riesgo, qué opciones de tratamiento están disponibles y más.

¿Cuáles son los diferentes subtipos?

Poroqueratosis clásica de Mibelli (PM)

• Apariencia: Estos pequeños bultos pardos pueden aumentar de tamaño con el tiempo. Las protuberancias tienen un borde prominente con una cresta delgada, lo que significa que los bordes se identifican fácilmente y las protuberancias están ligeramente levantadas.
• Ubicación: Aunque generalmente aparece en una extremidad, puede desarrollarse en cualquier parte.
• En común Este es el segundo subtipo más común.
• Edad de inicio: Suele desarrollarse en niños y adultos jóvenes.
• Riesgo por género: Los hombres tienen el doble de probabilidades de desarrollar este tipo.
• Gatillos Estas protuberancias pueden aparecer después de la terapia de luz, como la terapia con haz de electrones y la radioterapia, y como un efecto secundario del uso tópico de esteroides a largo plazo.
• Cáncer de piel: Existe una pequeña posibilidad de que estas lesiones se conviertan en cáncer de piel, especialmente si cubren un área grande de la piel.

Poroqueratosis superficial diseminada (DSP)

• Apariencia: Estas lesiones redondas de color pardo se desarrollan en un área amplia de la piel.
• Ubicación: Puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo.
• En común Este subtipo es muy raro.
• Edad de inicio: Afecta principalmente a niños de 5 a 10 años.
• Riesgo por género: No hay un indicador claro de que los hombres o las mujeres estén en mayor riesgo.
• Gatillos Este subtipo no tiene ningún desencadenante claro.
• Cáncer de piel: No hay información disponible que sugiera que este tipo pueda volverse canceroso.

Poroqueratosis actínica superficial diseminada (DSAP)

• Apariencia: Este tipo se presenta como anillos redondos, escamosos, de color carne o de color marrón rojizo. Estos anillos pueden tener hasta media pulgada de diámetro. Pueden picar o picar.
• Ubicación: Generalmente aparece en los brazos, piernas, hombros o espalda.
• En común Este es el subtipo más común.
• Edad de inicio: Por lo general, afecta a los adultos en sus 30 y 40 años.
• Riesgo por género: Las mujeres tienen el doble de probabilidades de verse afectadas por este subtipo.
• Gatillos Este subtipo tiene un componente genético. También puede ser el resultado de la exposición prolongada al sol, la terapia con haz de electrones y la radioterapia.
• Cáncer de piel: Este subtipo suele ser benigno. Menos del 10 por ciento de las personas con DSAP desarrollan cáncer de piel dentro de una lesión.

Porokeratosis palmaris et plantaris disseminata (PPPD)

• Apariencia: Si presenta muchas lesiones pequeñas y uniformes que son típicamente del color de su piel. Algunos pueden tener hoyos amarillentos en el centro. Las lesiones suelen tener poco o ningún borde.
• Ubicación: Afecta principalmente las palmas y plantas.
• En común Este subtipo es raro.
• Edad de inicio: Aunque por lo general afecta a las personas en su adolescencia y principios de los 20, también puede desarrollarse más adelante en la vida.
• Riesgo por género: Los hombres tienen el doble de probabilidades de verse afectados por este subtipo.
• Gatillos Este subtipo no tiene ningún desencadenante claro.
• Cáncer de piel: No hay información disponible que sugiera que este tipo pueda volverse canceroso.

Poroqueratosis lineal (LP)

• Apariencia: Presenta muchas lesiones pequeñas y uniformes de color marrón rojizo que se disponen en líneas a lo largo de una extremidad o un lado del tronco.
• Ubicación: Afecta principalmente las palmas y plantas.
• En común Este subtipo es raro.
• Edad de inicio: Esta forma generalmente comienza en la infancia o la primera infancia.
• Riesgo por género: Las mujeres tienen un riesgo ligeramente mayor para este subtipo.
• Gatillos Este subtipo no tiene ningún desencadenante claro.
• Reacción al sol: No hay información disponible que sugiera que este tipo pueda volverse canceroso.

Poroqueratosis punteada (PP)

• Apariencia: Estas pequeñas lesiones parecen semillas. Normalmente tienen un borde exterior delgado.
• Ubicación: Afecta principalmente las palmas y plantas.
• En común Este subtipo es raro.
• Edad de inicio: Normalmente se desarrolla durante la edad adulta.
• Riesgo por género: No hay un indicador claro de que los hombres o las mujeres estén en mayor riesgo.
• Gatillos Puede desarrollar este subtipo si ya está afectado por otra forma de poroqueratosis.
• Reacción al sol: No hay información disponible que sugiera que este tipo pueda volverse canceroso.

Cómo se ve la poroqueratosis

Consejos para la identificación

Si tiene un parche de piel pequeño y escamoso con un borde similar a una cresta, puede ser una forma de poroqueratosis. Su médico o dermatólogo puede ayudar con la identificación.

Estas son algunas de las características clave:

• Las lesiones pueden aparecer en cualquier parte de la piel, incluso en la boca o en los genitales.
• Algunos tipos cubren grandes áreas de piel (DSP, DSAP y PPPD) y otros están más localizados (PM, LP y PP).
• Algunas lesiones pueden causar picazón.
• Los dos tipos más comunes, PM y DSAP, tienden a estar en sus brazos y piernas.
• El subtipo más común, DSAP, puede empeorar en el verano y disminuir en el invierno.
• El LP y el PPPD comienzan en las palmas y las plantas de los pies, pero pueden propagarse a otros lugares.
• Las personas con PP a menudo desarrollan otro tipo.

¿Qué causa la poroqueratosis y quién está en riesgo?

La causa exacta de la poroqueratosis no se conoce, y algunos resultados del estudio han sido contradictorios.

Los factores contribuyentes pueden incluir:

• defectos genéticos
• exposición a la radiación UV
• sistema inmune suprimido
• quemaduras e infecciones
• trauma
• Enfermedades autoinmunes e inflamatorias, que incluyen artritis reumatoide, diabetes y psoriasis
• Uso a largo plazo de corticosteroides sistémicos.

Aunque la causa exacta no está clara, los investigadores han identificado un conjunto de factores de riesgo para esta condición.

Su riesgo individual está determinado por su:

• Genes Si tiene un padre con poroqueratosis, puede heredar el gen dañado vinculado a la enfermedad y desarrollar el mismo tipo de poroqueratosis.
• Color de piel. Las personas de piel clara son más propensas a desarrollar poroqueratosis.
• Género. Los hombres tienen el doble de probabilidades de desarrollar PM como las mujeres. Las mujeres tienen más probabilidades de tener DSAP.
• Años. Ciertos tipos se desarrollan en niños (PM, DSP y LP), adultos jóvenes (PPPD) o adultos (DSAP).

También puede estar en mayor riesgo si se expone regularmente a la luz solar directa. El DSAP, el tipo más común, afecta las áreas del cuerpo expuestas a la luz solar. En estudios, los investigadores han encontrado que la luz solar artificial ha producido lesiones DSAP.

¿Cómo se diagnostica?

La poroqueratosis suele diagnosticarse por su apariencia. El delgado borde levantado alrededor de la lesión está presente en todos los tipos, y es una pista importante. Pero hay casos raros de que aparezca una cresta similar junto con otros tipos de lesiones cutáneas, por lo que su médico puede realizar una biopsia para descartar otros diagnósticos.

Su médico también puede hacer una biopsia si parece que una lesión puede tener un crecimiento canceroso.

¿Qué opciones de tratamiento están disponibles?

La poroqueratosis por lo general no requiere tratamiento. En casos benignos, su médico controlará las lesiones y observará si hay signos de malignidad.

En algunos casos, su médico puede recetarle medicamentos tópicos o sistémicos para ayudar a reducir sus síntomas. También hay evidencia de que los tratamientos con láser han mejorado la apariencia de la poroqueratosis.

Si desea que se le extraigan las lesiones, su médico puede recomendar:

• crioterapia
• dermoabrasión
• electrodesecacion

¿Cuál es la perspectiva?

No hay una solución mágica para mejorar las lesiones de la poroqueratosis a corto plazo. Hable con su médico sobre qué opciones de tratamiento están disponibles y cómo pueden adaptarse a su estilo de vida.

A lo largo de los años, su poroqueratosis puede expandirse para cubrir más de su piel. Algunos tipos de poroqueratosis, como PM, LP y PPPD, comienzan siendo pequeños y crecen en el tiempo en áreas más grandes.

Todos los tipos de poroqueratosis, excepto el PP, tienen el riesgo de desarrollar un crecimiento canceroso en una lesión, generalmente un carcinoma de células escamosas. Se estima que entre el 7,5 y el 11 por ciento de las personas con poroqueratosis desarrollan un crecimiento canceroso.

Cómo proteger tu piel

Aunque la poroqueratosis es generalmente benigna, debe vigilar de cerca sus lesiones. Si nota algún cambio en el color o el tamaño, consulte a su médico.

La forma más importante de evitar que la poroqueratosis empeore o se vuelva maligna es protegerse de los rayos UV.

Además de limitar la exposición directa al sol, siempre debe usar protector solar con un SPF de 30. También debe usar ropa protectora contra los rayos UV, un sombrero de ala ancha y gafas de sol para mayor protección.