Entendiendo la mielofibrosis

¿Qué es la mielofibrosis?

La mielofibrosis (MF) es un tipo de cáncer de médula ósea que afecta la capacidad del cuerpo para producir células sanguíneas. Es parte de un grupo de afecciones llamadas neoplasias mieloproliferativas (MPN). Estas afecciones hacen que las células de la médula ósea dejen de desarrollarse y funcionen como deberían, lo que produce un tejido fibroso cicatricial.

La MF puede ser primaria, lo que significa que se produce por sí sola o secundaria, lo que significa que es el resultado de otra afección, generalmente una que afecta la médula ósea. Otros MPN también pueden progresar a MF. Mientras que algunas personas pueden pasar años sin tener síntomas, otras tienen síntomas que empeoran debido a las cicatrices en su médula ósea.

¿Cuales son los sintomas?

La mielofibrosis tiende a aparecer lentamente y muchas personas no notan los síntomas al principio. Sin embargo, a medida que avanza y comienza a interferir con la producción de células sanguíneas, sus síntomas pueden incluir:

• fatiga
• falta de aliento
• moretones o sangrado fácilmente
• sentir dolor o plenitud en el lado izquierdo, debajo de las costillas
• sudores nocturnos
• fiebre
• dolor de huesos
• pérdida de apetito y pérdida de peso
• hemorragias nasales o encías sangrantes

¿Qué lo causa?

La mielofibrosis se asocia con una mutación genética en las células madre de la sangre. Sin embargo, los investigadores no están seguros de qué causa esta mutación.

Cuando las células mutadas se replican y se dividen, pasan la mutación a nuevas células sanguíneas. Finalmente, las células mutadas superan la capacidad de la médula ósea para producir células sanguíneas sanas. Esto generalmente resulta en muy pocos glóbulos rojos y demasiados glóbulos blancos. También causa cicatrización y endurecimiento de la médula ósea, que suele ser suave y esponjosa.

¿Hay algún factor de riesgo?

La mielofibrosis es rara y ocurre en aproximadamente 1,5 de cada 100,000 personas en los Estados Unidos. Sin embargo, varias cosas pueden aumentar su riesgo de desarrollarlo, incluyendo:

• Años. Si bien las personas de cualquier edad pueden tener mielofibrosis, generalmente se diagnostica en personas mayores de 50 años.
• Otro trastorno de la sangre. Algunas personas con MF lo desarrollan como una complicación de otra afección, como la trombocitemia o la policitemia vera.
• Exposición a productos químicos. MF se ha asociado con la exposición a ciertos químicos industriales, incluyendo tolueno y benceno.
• Exposición a la radiación. Las personas que han estado expuestas a material radioactivo pueden tener un mayor riesgo de desarrollar MF.

¿Cómo se diagnostica?

MF generalmente aparece en un hemograma completo de rutina (CBC). Las personas con MF tienden a tener niveles muy bajos de glóbulos rojos y niveles inusualmente altos o bajos de glóbulos blancos y plaquetas.

Con base en los resultados de su prueba de CBC, su médico también podría hacer una biopsia de médula ósea. Esto implica tomar una pequeña muestra de su médula ósea y observarla más de cerca en busca de signos de MF, como cicatrices.

Es posible que también necesite una radiografía o una resonancia magnética para descartar cualquier otra causa potencial de sus síntomas o resultados de CBC.

Como es tratado?

El tratamiento con MF por lo general depende de los tipos de síntomas que tenga. Muchos síntomas comunes de MF se asocian con una condición subyacente causada por MF, como anemia o un bazo agrandado.

Tratar la anemia

Si MF está causando anemia grave, es posible que necesite:

• Transfusiones de sangre. Las transfusiones de sangre regulares pueden aumentar su recuento de glóbulos rojos y reducir los síntomas de la anemia, como fatiga y debilidad.
• Terapia hormonal. Una versión sintética de la hormona masculina andrógeno puede promover la producción de glóbulos rojos en algunas personas.
• Corticosteroides. Estos pueden usarse con andrógenos para estimular la producción de glóbulos rojos o disminuir su destrucción.
• Medicamentos recetados. Los medicamentos inmunomoduladores, como la talidomida (Thalomid) y la lenalidomida (Revlimid), pueden mejorar los recuentos de células sanguíneas. También pueden ayudar con los síntomas de un bazo agrandado.

Tratamiento de un bazo agrandado

Si tiene un bazo agrandado relacionado con MF que está causando problemas, su médico podría recomendar:

• Terapia de radiación. La radioterapia utiliza rayos dirigidos para matar las células y reducir el tamaño del bazo.
• Quimioterapia. Algunos medicamentos de quimioterapia pueden reducir el tamaño de su bazo agrandado.
• Cirugía. Una esplenectomía es un procedimiento quirúrgico que extrae el bazo. Su médico podría recomendar esto si no responde bien a otros tratamientos.

Tratamiento de genes mutados.

Un nuevo medicamento llamado ruxolitinib (Jakafi) fue aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos en 2011 para tratar los síntomas asociados con la MF. Ruxolitinib se dirige a una mutación genética específica que puede ser la causa de la MF. En ensayos clínicos, se demostró que reduce el tamaño de los bazos agrandados, reduce los síntomas de la MF y mejora el pronóstico.

Tratamientos experimentales

Los investigadores están trabajando en el desarrollo de nuevos tratamientos para MF. Si bien muchos de estos requieren más estudios para asegurarse de que estén seguros, los médicos han comenzado a usar dos tratamientos nuevos en ciertos casos:

• Trasplante de células madre. Los trasplantes de células madre tienen el potencial de curar la MF y restaurar la función de la médula ósea. Sin embargo, el procedimiento puede causar complicaciones que amenazan la vida, por lo que generalmente solo se realiza cuando nada más funciona.
• Interferón alfa. El interferón-alfa ha retrasado la formación de tejido cicatricial en la médula ósea de las personas que reciben tratamiento temprano, pero se necesita más investigación para determinar su seguridad a largo plazo.

¿Hay alguna complicación?

Con el tiempo, la mielofibrosis puede llevar a varias complicaciones, entre ellas:

• Aumento de la presión arterial en su hígado. El aumento del flujo sanguíneo desde un bazo agrandado puede aumentar la presión en la vena porta en su hígado, causando una condición llamada hipertensión portal.Esto puede ejercer demasiada presión sobre las venas más pequeñas de su estómago y esófago, lo que podría provocar un sangrado excesivo o una rotura de la vena.
• Tumores Las células sanguíneas se pueden formar en grupos fuera de la médula ósea, lo que hace que los tumores crezcan en otras áreas de su cuerpo. Dependiendo de la ubicación de estos tumores, pueden causar una variedad de problemas diferentes, que incluyen convulsiones, sangrado en el tracto gástrico o compresión de la médula espinal.
• Leucemia aguda. Alrededor del 15 al 20 por ciento de las personas con MF desarrollan una leucemia mieloide aguda, una forma de cáncer grave y agresiva.

Viviendo con mielofibrosis

Si bien la MF a menudo no causa síntomas en sus primeras etapas, puede llevar a complicaciones graves, incluidos tipos de cáncer más agresivos. Colabore con su médico para determinar el mejor tratamiento para usted y cómo puede controlar sus síntomas. Vivir con MF puede ser estresante, por lo que puede resultarle útil buscar apoyo de una organización como la Leukemia and Lymphoma Society o la Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Ambas organizaciones pueden ayudarlo a encontrar grupos de apoyo locales, comunidades en línea e incluso recursos financieros para el tratamiento.