Enfermedad pulmonar intersticial

�Visi�n general

La enfermedad pulmonar intersticial incluye m�s de 200 afecciones diferentes que causan inflamaci�n y cicatrizaci�n alrededor de los sacos de aire tipo globo en sus pulmones, llamados alv�olos. El ox�geno viaja a trav�s de los alv�olos hacia el torrente sangu�neo. Cuando est�n cicatrizados, estos sacos no pueden expandirse tanto. Como resultado, menos ox�geno entra en su sangre.

Otras partes de los pulmones tambi�n pueden verse afectadas, como las v�as respiratorias, el revestimiento de los pulmones y los vasos sangu�neos.

�Esperanza de vida y pron�stico.

La enfermedad pulmonar intersticial puede variar de persona a persona y dependiendo de la causa. A veces avanza lentamente. En otros casos, empeora r�pidamente. Sus s�ntomas pueden variar de leves a severos.

Algunas enfermedades pulmonares intersticiales tienen un mejor pron�stico que otras. Uno de los tipos m�s comunes, llamado fibrosis pulmonar idiop�tica, puede tener un pron�stico limitado. La supervivencia promedio para las personas con este tipo es actualmente de 3 a 5 a�os. Puede ser m�s largo con ciertos medicamentos y dependiendo de su curso. Las personas con otros tipos de enfermedad pulmonar intersticial, como la sarcoidosis, pueden vivir mucho m�s tiempo.

Si bien recibir un trasplante de pulm�n puede mejorar su supervivencia, es probable que los medicamentos futuros ofrezcan las mejores soluciones para la mayor�a de las personas.

�Los tipos

La enfermedad pulmonar intersticial se presenta en m�s de 200 tipos diferentes. Algunos de estos incluyen:

• asbestosis:�Inflamaci�n y cicatrizaci�n en los pulmones causada por la inhalaci�n de fibras de asbesto.
• bronquiolitis�obliterantes�Una condici�n que causa obstrucciones en las v�as respiratorias m�s peque�as de los pulmones, llamadas bronquiolos.
• neumoconiosis del trabajador del carb�n: una afecci�n pulmonar causada por la exposici�n al polvo de carb�n (tambi�n llamada enfermedad pulmonar negra)
• cr�nico silicosis:�Una enfermedad pulmonar causada por la inhalaci�n del mineral de s�lice.
• Fibrosis pulmonar relacionada con el tejido conectivo:�una enfermedad pulmonar que afecta a algunas personas con enfermedades del tejido conectivo como la esclerodermia o el s�ndrome de Sj? gren
• Neumonitis intersticial descamativa:�Una condici�n que causa inflamaci�n pulmonar y que es m�s com�n en las personas que fuman.
• fibrosis pulmonar familiar�una acumulaci�n de tejido cicatricial en los pulmones que afecta a dos o m�s miembros de la misma familia
• neumonitis por hipersensibilidad�Inflamaci�n de los alv�olos causada por la inhalaci�n de sustancias al�rgicas u otros irritantes.
• fibrosis pulmonar idiop�tica:�Una enfermedad de causa desconocida en la que se desarrolla tejido cicatricial a lo largo del tejido pulmonar.
• sarcoidosis:�Una enfermedad que causa la formaci�n de peque�os grupos de c�lulas inflamatorias en �rganos como los pulmones y los ganglios linf�ticos.

�S�ntomas de la enfermedad pulmonar intersticial.

Cuando tiene una enfermedad pulmonar intersticial, no puede obtener suficiente ox�geno en la sangre. Como resultado, siente falta de aliento, especialmente cuando hace ejercicio o sube escaleras. Eventualmente, puede resultarle dif�cil respirar, incluso en reposo.

Una tos seca es otro s�ntoma. Los s�ntomas a menudo empeoran con el tiempo.

Consulte a su m�dico si tiene problemas para respirar. Despu�s de un diagn�stico, puede iniciar tratamientos para controlar la inflamaci�n y cicatrizaci�n.

�Causas de la enfermedad pulmonar intersticial

Muchas veces, los m�dicos no pueden encontrar la causa de la enfermedad pulmonar intersticial. En estos casos, la condici�n se llama enfermedad pulmonar intersticial idiop�tica.

Otras causas de la enfermedad pulmonar intersticial incluyen condiciones m�dicas, uso de algunos medicamentos o exposici�n a sustancias t�xicas que da�an los pulmones. Estas causas de la enfermedad pulmonar intersticial se clasifican en tres categor�as principales:

Enfermedades autoinmunes

El sistema inmunol�gico de su cuerpo ataca y da�a los pulmones y otros �rganos en estas condiciones:

• dermatomiositis:�Una enfermedad inflamatoria que causa debilidad muscular y erupci�n cut�nea.
• lupus:�una condici�n en la cual el sistema inmunol�gico ataca muchos tipos de tejido, incluyendo la piel, las articulaciones y otros �rganos
• enfermedad mixta del tejido conectivo:�una afecci�n que presenta s�ntomas de varias enfermedades del tejido conectivo, como polimiositis, lupus y esclerodermia
• polimiositis:�Una condici�n que causa inflamaci�n de los m�sculos.
• vasculitis�Inflamaci�n y da�o a los vasos sangu�neos en el cuerpo.
• Artritis Reumatoide: una enfermedad en la que el sistema inmunitario ataca las articulaciones, los pulmones y otros �rganos
• esclerodermia: un grupo de enfermedades que hacen que la piel y el tejido conjuntivo se engrosen y tensen
• S�ndrome de Sj? Gren:�una condici�n que causa dolor en las articulaciones, sequedad en los ojos y sequedad en la boca

Exposici�n a sustancias t�xicas.

La exposici�n a las siguientes sustancias en el trabajo o en el medio ambiente tambi�n puede causar cicatrices en los pulmones:

• prote�nas animales, como las de las aves
• fibras de amianto
• polvo de carb�n
• polvo de grano
• molde
• polvo de s�lice
• humo de tabaco

Medicaci�n y drogas

En las personas que son susceptibles, todos estos medicamentos pueden da�ar los pulmones:

• antibi�ticos como la nitrofuranto�na (Macrobid, Macrodantin) y sulfasalazine (Azulfidine)
• antiinflamatorios como la aspirina, el etanercept (Enbrel) y el infliximab (Remicade)
• medicamentos de quimioterapia como azathioprine (Imuran), bleomycin, cyclophosphamide, methotrexate (Trexall), y vinblastine
• medicamentos para el coraz�n como la amiodarona (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• Drogas como la hero�na y su tratamiento, la metadona.

�Opciones de tratamiento

Los tratamientos no pueden revertir el da�o pulmonar, pero pueden retardar la progresi�n de la enfermedad y ayudarlo a respirar m�s f�cilmente. Si la exposici�n a un material o medicamento t�xico caus� su enfermedad pulmonar intersticial, evite esa sustancia.

Su m�dico puede recetarle algunos tipos diferentes de tratamientos para controlar la enfermedad pulmonar intersticial:

• El ox�geno suplementario se recomienda actualmente en las gu�as internacionales de tratamiento, aunque ning�n estudio ha demostrado su beneficio.Las personas reportan sentirse menos sin aliento con su uso.
• La rehabilitaci�n pulmonar puede ayudar a mejorar sus niveles de actividad y su capacidad para hacer ejercicio.
• Los medicamentos antiinflamatorios, como la prednisona esteroide, pueden reducir la inflamaci�n en los pulmones.
• Los medicamentos inmunosupresores, como azatioprina (Imuran), ciclofosfamida (Cytoxan) y micofenolato mofetilo (CellCept), pueden ayudar a detener los ataques del sistema inmunol�gico que da�an los pulmones.
• Los f�rmacos antifibr�ticos como la pirfenidona (Esbriet) y el nintedanib (Ovef) pueden prevenir nuevas cicatrices en los pulmones. Estos medicamentos est�n aprobados por la Administraci�n de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiop�tica.

Si su afecci�n es grave y otros tratamientos no ayudan, el �ltimo recurso es someterse a un trasplante de pulm�n. Sin embargo, un trasplante no es una cura. Por lo general, esta cirug�a se recomienda si tiene menos de 65 a�os, pero en algunos casos puede ser mayor. No puede tener otras afecciones de salud importantes, como c�ncer, VIH, hepatitis B o C, o insuficiencia card�aca, renal o hep�tica.

Consejos

Mientras est� en tratamiento, aqu� hay algunas cosas que puede hacer para mantenerse saludable:

• Deja de fumar. Fumar puede da�ar tus pulmones a�n m�s.
• Coma una dieta bien balanceada. Obtener suficientes nutrientes y calor�as es importante, especialmente porque esta enfermedad puede hacer que pierda peso.
• Ejercicio. Usar ox�geno puede ayudarte a mantenerte activo.
• Obtenga sus vacunas para la neumon�a, la tos ferina y la gripe. Estas infecciones pueden empeorar sus s�ntomas pulmonares.

�panorama

Las cicatrices en tus pulmones no pueden revertirse. A�n as�, los tratamientos pueden retardar el da�o pulmonar y ayudarlo a respirar m�s f�cilmente. El trasplante de pulm�n sigue siendo una opci�n para aquellos que no responden a otro tratamiento m�dico.