Hipertensión arterial pulmonar idiopática

¿Qué es la hipertensión arterial pulmonar idiopática?

La hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI) es un trastorno pulmonar caracterizado por presión arterial alta en las arterias pulmonares. En este caso, ¿idiopático? Significa que la causa de la hipertensión de la arteria pulmonar es desconocida.

El trabajo principal de sus arterias pulmonares es llevar la sangre desde el lado derecho de su corazón hasta sus pulmones. Este trastorno hace que su sangre fluya a través de la arteria pulmonar rígida y estrechada con una mayor fuerza de bombeo del corazón.

Se le diagnostica esta afección cuando la presión arterial promedio en sus arterias pulmonares es superior a 25 mmHg (milímetros de mercurio) en reposo y superior a 30 mmHg durante el ejercicio.

La IPAH y otras formas de hipertensión pulmonar son peligrosas porque la presión arterial alta en las arterias pulmonares afecta a su corazón y causa graves problemas cardíacos y pulmonares.

¿Cuáles son los síntomas de la IPAH?

Los síntomas de la IPAH varían según la etapa del trastorno. Es importante hacer una cita con el médico si presenta algún síntoma inusual de corazón o pulmón.

Es posible que no tenga síntomas durante la etapa temprana de este trastorno. De hecho, un examen físico anual puede no detectar este tipo de hipertensión. A medida que su condición progresa, puede experimentar lo siguiente:

• cansancio
• falta de aliento
• desmayo
• mareo
• pulso rapido
• Dolor de pecho
• Palpitaciones del corazón
• hinchazón en las extremidades inferiores

¿Cuáles son las causas y riesgos de la hipertensión pulmonar?

En vasos sanguíneos sanos, la sangre fluye de manera suave y fácil. Si tiene hipertensión pulmonar, se produce un aumento de la presión arterial en los vasos sanguíneos arteriales engrosados ​​y estrechados en sus pulmones y reduce el flujo sanguíneo.

Las posibles causas conocidas de hipertensión pulmonar incluyen:

• trastornos de la válvula cardíaca
• afecciones cardiacas congénitas
• Enfermedades pulmonares, como enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), sarcoidosis o fibrosis pulmonar intersticial
• Un tumor que presiona la arteria pulmonar.

Su riesgo de desarrollar una forma de hipertensión pulmonar aumenta si tiene:

• Un trastorno del tejido conectivo, como la esclerodermia o el lupus eritematoso sistémico.
• cirrosis del higado
• VIH y SIDA
• un historial de uso de drogas como la cocaína o las metanfetaminas
• un historial de tomar ciertas pastillas para adelgazar o supresores del apetito
• una historia de fumar tabaco
• un historial de exposición ocupacional a pequeñas partículas como el aserrín

La hipertensión pulmonar también puede darse en familias, por lo que su riesgo aumenta si tiene antecedentes familiares.

Nota: Si bien muchas formas de hipertensión pulmonar tienen desencadenantes conocidos, la hipertensión arterial pulmonar idiopática es diferente. La IPAH ocurre espontáneamente y no tiene causa conocida.

Su médico puede realizar varias pruebas, pero no podrá determinar la causa subyacente en la IPAH. Aunque se desconoce la causa, se sabe que la afección es más común en adultos jóvenes y mujeres.

¿Cómo se diagnostica la IPAH?

Independientemente de si experimenta síntomas leves o intermitentes, nunca ignore las señales que indiquen un problema con el corazón o los pulmones. La IPAH es un trastorno difícil de diagnosticar porque algunas personas no tienen síntomas. Y cuando hay síntomas de IPAH, son similares a los de otros trastornos cardíacos y pulmonares.

Para ayudar a diagnosticar el trastorno, su médico puede detectar una inflamación en las venas de su cuello y luego examinar su corazón para detectar sonidos anormales, como un soplo cardíaco.

Su médico también puede tomar varias muestras de sangre para medir su nivel de oxígeno y detectar infecciones, hemoglobina elevada, problemas de tiroides y trastornos vasculares.

Otras pruebas posibles para diagnosticar la hipertensión pulmonar incluyen:

• Electrocardiograma de 12 derivaciones (EKG) para medir la actividad eléctrica en tu corazón
• prueba de función pulmonar para verificar la función pulmonar y ver qué tan bien están funcionando sus pulmones
• cateterización del corazón derecho Para ver si hay problemas con el suministro de sangre de su corazón.
• estudios de imagen (como una radiografía de tórax, una tomografía computarizada, una resonancia magnética, una exploración nuclear o un ecocardiograma) para tomar imágenes de sus pulmones y corazón y brindar una imagen visual de otras estructuras torácicas, incluidos los vasos sanguíneos
• prueba de caminar, que consiste en caminar durante seis minutos mientras un médico lo controla para detectar síntomas como falta de aliento mientras mide su tolerancia a la actividad y la oximetría de pulso

Cómo tratar la IPAH

No existe una cura disponible para la hipertensión pulmonar idiopática. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y retardar la progresión del trastorno. El tratamiento depende de la severidad de su condición. Su médico puede recomendar los siguientes medicamentos:

• un bloqueador del canal de calcio para relajar los músculos en los vasos sanguíneos y mejorar la capacidad de su corazón para bombear sangre
• un medicamento para adelgazar la sangre para prevenir coágulos de sangre
• diuréticos para eliminar el exceso de líquidos de su cuerpo y reducir la hinchazón
• vasodilatadores para ampliar la luz (interior) del vaso sanguíneo en sus pulmones y mejorar el flujo sanguíneo
• digoxina para limitar la frecuencia cardíaca y mejorar la contractilidad del corazón (qué tan fuerte se comprime el corazón)
• antagonista del receptor de endotelina, una terapia dirigida para frenar la progresión de la hipertensión pulmonar

Debido a que la reducción del flujo sanguíneo puede reducir el suministro de oxígeno de su cuerpo y causar debilidad, falta de aliento y fatiga, su médico puede determinar que usted es un candidato para la terapia de oxígeno complementaria. Si es así, usará un tubo que suministra oxígeno desde un tanque a sus fosas nasales.

Si tiene hipertensión arterial pulmonar idiopática severa, su médico puede sugerirle una cirugía.Una opción es un procedimiento quirúrgico llamado septostomía auricular, que crea una derivación cardíaca para aumentar el flujo sanguíneo desde la cámara superior derecha a la cámara superior izquierda del corazón. Este procedimiento puede ayudar a mejorar los niveles de oxígeno en su cuerpo.

Otra opción es un trasplante de pulmón, o corazón y pulmón, con reemplazo de su (s) órgano (s) con ese o los de un donante sano. La cirugía de trasplante puede ser una opción si su condición empeora y no responde a otros tratamientos.

Discuta los riesgos de la cirugía con su médico, como el riesgo de pérdida de sangre, infección o rechazo de órganos.

Complicaciones de la IPAH

IPAH requiere atención médica debido al riesgo de complicaciones. Si no busca tratamiento, su condición probablemente empeorará mucho más rápido. La presión arterial alta en las arterias pulmonares puede provocar daños irreversibles en el corazón y los pulmones.

El trastorno puede llevar a un agrandamiento y disfunción del corazón del lado derecho. Esta complicación hace que su corazón trabaje más y puede resultar en insuficiencia cardíaca. También puede provocar ritmos cardíacos anormales, como la fibrilación auricular.

Outlook y soporte para IPAH

Con tratamiento, es posible mejorar sus síntomas. Pero si no se trata, la condición puede empeorar mucho más rápido y reducir significativamente la esperanza de vida.

Para mejorar su probabilidad de ralentizar la progresión de la enfermedad, siga el tratamiento recomendado por su médico y realice cambios saludables en su estilo de vida:

• Descansar lo suficiente es importante para hacer frente a la fatiga.
• A veces, los ejercicios moderados como andar en bicicleta, nadar y caminar son efectivos para aumentar o mantener los niveles de energía. Asegúrese de hablar con su médico antes de comenzar una rutina de ejercicios.
• También debe evitar fumar tabaco y fumar de segunda mano, ya que puede aumentar las dificultades respiratorias.
• Debido a que el embarazo puede ser potencialmente mortal con la hipertensión pulmonar, hable con su médico acerca de alternativas seguras de control de la natalidad. Tenga en cuenta que ciertas píldoras anticonceptivas aumentan la probabilidad de coágulos de sangre.

Otros consejos incluyen:

• Evitar viajar a grandes alturas, lo que puede agravar los síntomas.
• Evitar las actividades que disminuyen la presión arterial y aumentan el riesgo de desmayos, como los baños calientes prolongados o sentarse en una sauna.
• comer una dieta baja en grasas saturadas, colesterol y sodio para mantener una presión arterial y un peso saludables

La familia y los amigos pueden proporcionar apoyo emocional y físico. Además, puede hablar con su médico acerca de unirse a un grupo de apoyo para ayudarlo a sobrellevar y entender su condición.