Hipogammaglobulinemia

Visión general

La hipogammaglobulinemia es un problema con el sistema inmunológico que evita que produzca suficientes anticuerpos llamados inmunoglobulinas. Los anticuerpos son proteínas que ayudan a su cuerpo a reconocer y combatir a los invasores extraños como las bacterias, los virus y los hongos.

Sin suficientes anticuerpos, es más probable que tenga infecciones. Las personas con hipogammaglobulinemia pueden contraer más fácilmente neumonía, meningitis y otras infecciones que un sistema inmunitario saludable normalmente protegería. Estas infecciones pueden dañar los órganos y llevar a complicaciones potencialmente graves.

Los síntomas

Las personas con esta afección tienen infecciones más frecuentes de lo habitual. Las infecciones comunes incluyen:

• bronquitis
• infecciones de oído
• meningitis
• neumonía
• infecciones de los senos
• infecciones de la piel

Algunas de estas infecciones pueden ser graves.

Los bebés con hipogammaglobulinemia a menudo tienen infecciones del tracto respiratorio, alergias a los alimentos y eczema. Los bebés también pueden desarrollar infecciones del tracto urinario e intestinales.

Los bebés que nacen con THI primero presentan síntomas aproximadamente de 6 a 12 meses después del nacimiento. El síntoma principal son las infecciones frecuentes de oído, sinusitis y pulmones.

Los síntomas que usted o su hijo tengan dependerán de las infecciones que tenga, pero pueden incluir:

• toser
• dolor de garganta
• fiebre
• dolor de oído
• congestión
• dolor de sinusitis
• Diarrea
• náuseas y vómitos
• calambres abdominales
• dolor en las articulaciones

Causas

Varios cambios genéticos (mutaciones) se han relacionado con la hipogammaglobulinemia.

Una de estas mutaciones afecta al gen BTK. Este gen es necesario para ayudar a las células B a crecer y madurar. Las células B son un tipo de célula inmune que produce anticuerpos. Las células B inmaduras no producen suficientes anticuerpos para proteger al cuerpo de las infecciones.

El THI es más común en los bebés prematuros. Los bebés normalmente obtienen anticuerpos de su madre a través de la placenta durante el embarazo. Estos anticuerpos los protegen de las infecciones una vez que nacen. Los bebés que nacen antes de tiempo no obtienen suficientes anticuerpos de su madre.

Algunas otras condiciones pueden causar hipogammaglobulinemia. Algunos se transmiten a través de las familias y comienzan al nacer (congénitos). Estas se llaman deficiencias inmunes primarias.

Incluyen:

• ataxia-telangiectasia (A-T)
• agammaglobulinemia autosómica recesiva (ARA)
• Inmunodeficiencia variable común (CVID)
• síndromes de hiper-IgM
• Deficiencia de subclases de IgG
• deficiencias aisladas de inmunoglobulina no IgG
• inmunodeficiencia combinada severa (SCID)
• deficiencia específica de anticuerpos (SAD)
• Síndrome de Wiskott-Aldrich
• agammaglobulinemia ligada al x

Más a menudo, la hipogammaglobulinemia se desarrolla como resultado de otra afección, llamada deficiencia inmunitaria secundaria o adquirida. Éstos incluyen:

• cánceres de la sangre, como leucemia linfocítica crónica (LLC), linfoma o mieloma
• El VIH
• síndrome nefrótico
• nutrición pobre
• enteropatía perdedora de proteínas
• trasplante de organo
• radiación

Ciertos medicamentos también pueden causar hipogammaglobulinemia, incluyendo:

• Medicamentos que suprimen el sistema inmunológico, como los corticosteroides.
• medicamentos de quimioterapia
• medicamentos anticonvulsivos

Opciones de tratamiento

Los médicos tratan las infecciones bacterianas con antibióticos. Las personas que contraen infecciones bacterianas frecuentes o frecuentes pueden necesitar antibióticos durante varios meses a la vez para prevenirlos.

Si su hipogammaglobulinemia es grave, puede recibir una terapia de reemplazo de inmunoglobulina para reemplazar lo que su cuerpo no produce. Usted recibe este tratamiento a través de una inyección intravenosa. La inmunoglobulina proviene del plasma sanguíneo de donantes sanos.

Algunas personas solo necesitan una inyección única de reemplazo de inmunoglobulina. Otros deberán permanecer en este tratamiento durante un año o más. Su médico le realizará análisis de sangre cada pocos meses para verificar sus niveles hasta que se normalicen.

Complicaciones

Las complicaciones dependen de la causa de la hipogammaglobulinemia y de los tipos de infecciones implicadas. Pueden incluir:

• Trastornos autoinmunes como la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa
• Daño al corazón, pulmones, sistema nervioso o tracto digestivo.
• mayor riesgo de cáncer
• infecciones repetidas
• crecimiento lento en los niños

Recibir tratamiento para las infecciones y la terapia con inmunoglobulina puede reducir el riesgo de estas complicaciones.

Esperanza de vida y pronóstico.

La esperanza de vida para esta afección depende de qué tan grave es y cómo se trata. Las personas que contraen muchas infecciones graves tendrán un peor pronóstico que las que no tienen tantas infecciones.

Los bebés con THI generalmente crecen fuera de él. Las infecciones a menudo se detienen en su primer cumpleaños. La inmunoglobulina generalmente alcanza niveles normales a los cuatro años.

La detección temprana de esta afección y el tratamiento con antibióticos o inmunoglobulina pueden limitar las infecciones, prevenir complicaciones y mejorar la esperanza de vida.