Hidromielia

¿Qué es la hidromielia?

La hidromielia es un ensanchamiento anormal dentro del canal central, que normalmente es una vía muy pequeña que atraviesa la mitad de la médula espinal. Esto crea una cavidad, llamada siringe, donde el líquido cefalorraquídeo (LCR) se puede acumular y ejercer presión sobre la médula espinal. Con el tiempo, esto puede dañar los nervios en la médula espinal.

Tiende a ocurrir principalmente en bebés y niños, pero existe una condición similar llamada siringomielia que tiende a ocurrir principalmente en adultos. La siringomielia implica la formación de un quiste en la médula espinal que daña esta estructura del cuerpo a medida que crece con la acumulación de líquido. Esto también puede causar daño a los nervios en la médula espinal.

¿Cuales son los sintomas?

La hidromielia leve no siempre causa síntomas. Sin embargo, a medida que avanza, puede causar:

• Pérdida de sensibilidad en manos y brazos.
• dolor en cuello y brazos
• Debilidad muscular en la mano, brazos y hombros.
• dolor o rigidez en las piernas

Sin tratamiento, la debilidad y la rigidez suelen empeorar y pueden dificultar el movimiento.

¿Qué lo causa?

Los médicos no están seguros de la causa exacta de la hidromielia. Sin embargo, se piensa que probablemente esté relacionado con un bloqueo o una interrupción en el flujo de CSF. Esto no es bueno para su sistema nervioso central, ya que se necesitan el flujo adecuado de LCR y la presión asociada para proteger el cerebro y la médula espinal. Las lesiones, las condiciones subyacentes y ciertos problemas durante el desarrollo del cerebro y la médula espinal en el útero pueden causar problemas con el flujo de LCR.

También hay un fuerte vínculo entre la hidromielia y las malformaciones de Chiari. Estos son un tipo de defecto de nacimiento que afecta la estructura del cerebro. A menudo causan que el cerebelo, el área en la parte posterior del cerebro que controla el movimiento, y en ocasiones también el tronco cerebral se mueva hacia abajo y se amontone en el espacio reservado para la médula espinal. Esto bloquea el flujo de CSF.

Otras condiciones que están relacionadas con la hidromielia incluyen:

• tumores de la médula espinal
• aracnoiditis, que es una inflamación de la membrana aracnoidea que rodea el cerebro y la médula espinal
• meningitis, que es la inflamación de las membranas (meninges) que rodean el cerebro y la médula espinal
• médula espinal amarrada, que se refiere a las uniones de tejido que involucran la región más baja de la médula espinal, que impiden que se mueva en el canal espinal como debería

¿Cómo se diagnostica?

El médico de su hijo comenzará haciendo preguntas relacionadas con el historial médico y los síntomas de su hijo. También pueden pedirle a su hijo que realice ciertos movimientos y acciones para poder detectar signos de debilidad o rigidez en las extremidades.

Para confirmar el diagnóstico, lo más probable es que ordenen una exploración de MRI. Esto utiliza imanes potentes y pulsos de radiofrecuencia para crear imágenes muy detalladas, y no hay exposición a la radiación con exploraciones de MRI. Esta prueba de imágenes le permitirá al médico identificar tumores u otras anomalías en las regiones del cerebro y la médula espinal.

Como es tratado?

Algunos casos de hidromielia asintomática pueden controlarse estrechamente sin tratamiento. Es posible, pero raro, que algunos casos de hidromielia se resuelvan sin tratamiento. Sin embargo, si hay síntomas significativos que no mejoran ni empeoran, es posible que su hijo necesite una cirugía para corregir el flujo de LCR.

Los tipos de cirugía incluyen:

• Maniobras. Se utiliza un sistema de drenaje con una válvula para drenar el LCR desde los ventrículos cerebrales hasta la cavidad abdominal.
• Descompresión de la fosa posterior. Se extrae una pequeña porción de hueso en la parte posterior de la parte inferior del cráneo y la columna cervical (laminectomía) para aliviar la presión.
• Tercera ventriculostomía. Se crea un orificio en la parte inferior del tercer ventrículo de su cerebro para desviar el flujo de LCR.

Si su hijo necesita cirugía, su médico determinará el mejor enfoque según la gravedad de la afección del niño y lo que pueda estar causándolo. También considerarán varios factores, incluyendo la edad y la salud general de su hijo, para asegurarse de que elijan la opción más segura.

La fisioterapia también puede ayudar a controlar los síntomas de la hidromielia al aumentar la fuerza y ​​la flexibilidad en los brazos o las piernas.

¿Cuál es la perspectiva?

La hidromielia puede causar una variedad de síntomas neurológicos, como rigidez, pérdida de sensibilidad, dolor y debilidad. Sin embargo, no todos los casos producen síntomas. Si tiene un hijo con síntomas de hidromielia de moderados a graves, es probable que su médico le recomiende una cirugía para mejorar el flujo de LCR con el fin de reducir los síntomas.