Síndrome de Goodpasture

¿Qué es el síndrome de Goodpasture?

El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune rara y potencialmente mortal. Causa la acumulación de proteínas autoinmunes en los riñones y los pulmones que conducen al daño de estos órganos. El trastorno lleva el nombre del Dr. Ernest Goodpasture, quien identificó el síndrome por primera vez en 1919. Se calcula que ocurre en 1 de cada 1 millón de personas por año.

Sin un diagnóstico y tratamiento rápidos, la afección puede provocar un sangrado significativo en los pulmones, inflamación y fallo de los riñones e incluso la muerte.

¿Cuales son los sintomas?

Los síntomas pueden ser inespecíficos, así como relacionados tanto con los pulmones como con los riñones. El daño puede progresar rápidamente, volviéndose severo en cuestión de días. Los síntomas iniciales pueden incluir:

• fatiga, debilidad o letargo
• náuseas o vómitos
• pérdida de apetito
• poco saludable, aspecto pálido

Cuando la enfermedad afecta sus pulmones, pueden aparecer los siguientes síntomas:

• tos seca
• tos con sangre (hemoptisis)
• dificultad para respirar o dificultad para respirar

A veces, los síntomas que afectan a los pulmones pueden ser potencialmente mortales y causar insuficiencia respiratoria, especialmente si hay mucho sangrado.

Cuando la enfermedad afecta sus riñones, puede causar:

• sensación de ardor al orinar
• Sangre en la orina o orina espumosa.
• hinchazón de tus manos y pies
• lecturas de presión arterial elevada
• dolor de espalda debajo de las costillas

¿Qué causa el síndrome de Goodpasture?

Si bien se desconoce la causa exacta del síndrome de Goodpasture, se cree que ciertos comportamientos y factores ambientales ponen a las personas en mayor riesgo. Ciertas infecciones respiratorias pueden desencadenar el sistema inmunológico. La exposición a humos de hidrocarburos, polvo metálico, humo de tabaco o ciertas drogas, como la cocaína, también puede aumentar el riesgo.

Los científicos creen que el sistema inmunológico ataca el pulmón y el riñón porque las defensas de su cuerpo identifican partes de esos órganos como extrañas al propio cuerpo.

Ciertos individuos parecen ser más susceptibles a esta condición debido a la genética. Esto incluye a las personas que han heredado proteínas específicas de sus padres, que se encuentran como parte del sistema HLA (antígenos leucocitarios humanos). Por ejemplo, un HLA específico, conocido como DR15, se encuentra en el 88 por ciento de las personas que tienen el síndrome de Goodpasture.

Según la Fundación Nacional del Riñón (NKF, por sus siglas en inglés), el síndrome de Goodpasture afecta a los hombres con más frecuencia que a las mujeres y ocurre con mayor frecuencia en la edad adulta o después de los 60 años. La NFK también informa que la enfermedad es más común en los caucásicos que en otras razas.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Goodpasture?

Su médico puede usar varias pruebas para diagnosticar el síndrome de Goodpasture. Comenzarán con un examen físico, revisando la presión arterial alta, sangrado y ruidos anormales del corazón y los pulmones, incluido un examen abdominal. Su médico también revisará su historial familiar y médico. No es raro tener un soplo cardíaco, ruidos pulmonares anormales o un hígado agrandado debido a esta condición.

Otras pruebas pueden ayudar a determinar si usted tiene o no la enfermedad. Un análisis de sangre puede mostrar la presencia de anticuerpos (proteínas producidas por su sistema inmunológico para combatir cualquier cosa que haya sido identificada como una amenaza) que indique la presencia de la enfermedad. También puede mostrar función renal anormal.

La presencia de sangre y proteínas en su orina puede detectarse a través de pruebas de orina. Estos síntomas también pueden indicar problemas renales.

Una radiografía de tórax o una tomografía computarizada pueden mostrar signos que indiquen una lesión pulmonar y sangrado en los pulmones.

Una biopsia de riñón puede revelar cambios que indican la presencia del síndrome de Goodpasture. Durante esta prueba, se toma una muestra de tejido de su riñón utilizando una ecografía como guía y se envía a un laboratorio para su análisis. Los técnicos de laboratorio buscarán la presencia de anticuerpos u otras células anormales para ayudar a su médico a hacer un diagnóstico.

¿Cómo se trata el síndrome de Goodpasture?

Una vez diagnosticado, necesitará tratamiento lo antes posible para disminuir el riesgo de complicaciones. El síndrome de Goodpasture es una afección potencialmente mortal. Requiere hospitalización, que a menudo incluye tratamiento en una unidad de cuidados intensivos (UCI).

Los tratamientos incluyen medicamentos que retrasan su sistema inmunológico. Estos pueden incluir uno o más de los siguientes:

• Los medicamentos inmunosupresores o citotóxicos evitan que su sistema inmunológico produzca los anticuerpos que dañan los pulmones y los riñones (un ejemplo es la ciclofosfamida).
• Los corticosteroides, como la prednisona (Rayos), que disminuyen la inflamación y suprimen el sistema inmunológico.

Un tratamiento llamado plasmaféresis puede ser necesario para filtrar los anticuerpos dañinos en su sangre. Durante este procedimiento, la sangre se extrae y la porción líquida (plasma) se extrae y se reemplaza. La sangre filtrada se transfiere de nuevo a su cuerpo.

Otros tratamientos dependen de su edad, su estado general de salud y la gravedad de la enfermedad. Su médico puede recetarle medicamentos adicionales para controlar la acumulación de líquidos y la presión arterial alta. Además de los medicamentos, los cambios en la dieta, como reducir la ingesta de sal, pueden ayudar a controlar la hinchazón y la presión arterial.

¿Cuál es la perspectiva a largo plazo?

Cuanta más función pulmonar y renal se pueda preservar, mejor. El pronóstico parece ser particularmente dependiente de la condición de sus riñones. El daño a los riñones suele ser permanente, y un trasplante de riñón o diálisis (un proceso que utiliza maquinaria especializada para ayudar a filtrar los desechos y toxinas de la sangre) puede ser necesario si sus riñones comienzan a fallar.

Un diagnóstico y tratamiento tempranos son muy importantes para sobrevivir a la enfermedad y para su perspectiva a largo plazo. Según la NKF, el síndrome puede durar desde unas pocas semanas hasta dos años. La tasa de supervivencia de cinco años es del 80 por ciento con la atención adecuada.

Menos del 30 por ciento de las personas con síndrome de Goodpasture sufrirán daño renal a largo plazo que requiere diálisis.

Dejar de fumar, si fuma, y ​​evitar el humo de segunda mano es otro paso importante para mejorar su perspectiva a largo plazo.