¿Qué es el sarcoma de Ewing?

¿Es esto común?

El sarcoma de Ewing es un tumor canceroso raro de hueso o tejido blando. Ocurre principalmente en personas jóvenes.

En general, afecta a 1 de cada 1 millón de estadounidenses. Pero para los adolescentes de 10 a 19 años, esto se incrementa a aproximadamente 10 casos por 1 millón de estadounidenses en este grupo de edad.

Esto significa que alrededor de 200 casos se diagnostican en los Estados Unidos cada año.

El sarcoma lleva el nombre del médico estadounidense James Ewing, quien describió el tumor por primera vez en 1921. No está claro qué causa la enfermedad de Ewing, por lo que no se conocen métodos de prevención. La condición es tratable y, si se detecta temprano, es posible la recuperación total.

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¿Cuáles son los signos o síntomas del sarcoma de Ewing?

El síntoma más común del sarcoma de Ewing es dolor o hinchazón en el área del tumor.

Algunas personas pueden desarrollar un bulto visible en la superficie de la piel. La zona afectada también puede estar caliente al tacto.

Otros síntomas incluyen:

• pérdida de apetito
• fiebre
• pérdida de peso
• fatiga
• malestar general (malestar general)
• Un hueso que se rompe sin una razón conocida.
• anemia

Los tumores generalmente se forman en los brazos, las piernas, la pelvis o el pecho. Puede haber síntomas específicos a la ubicación del tumor. Por ejemplo, puede experimentar dificultad para respirar si el tumor se encuentra en su pecho.

¿Qué causa el sarcoma de Ewing?

La causa exacta del sarcoma de Ewing no está clara. No se hereda, pero puede estar relacionado con cambios no heredados en genes específicos que ocurren durante la vida de una persona. Cuando los cromosomas 11 y 12 intercambian material genético, activa un crecimiento excesivo de las células. Esto puede llevar al desarrollo del sarcoma de Ewing.

La investigación para determinar el tipo particular de célula en que se origina el sarcoma de Ewing está en curso.

¿Quién está en riesgo de contraer sarcoma de Ewing?

Aunque el sarcoma de Ewing puede desarrollarse a cualquier edad, más del 50 por ciento de las personas con la afección se diagnostican en la adolescencia. La edad media de los afectados es de 15 años.

En los Estados Unidos, el sarcoma de Ewing tiene nueve veces más probabilidades de desarrollarse en los caucásicos que en los afroamericanos. La American Cancer Society informa que el cáncer rara vez afecta a otros grupos raciales.

Los varones también pueden ser más propensos a desarrollar la condición. En un estudio de 1,426 personas afectadas por Ewing, el 59 por ciento eran hombres y el 41 por ciento eran mujeres.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Ewing?

Si usted o su hijo experimentan síntomas, consulte a su médico. En aproximadamente el 25 por ciento de los casos, la enfermedad ya se ha propagado, o ha hecho metástasis, en el momento del diagnóstico. Cuanto antes se haga el diagnóstico, más efectivo será el tratamiento.

Su médico utilizará una combinación de las siguientes pruebas de diagnóstico.

Pruebas de imagen

Esto puede incluir uno o más de los siguientes:

• Radiografías para obtener imágenes de sus huesos e identificar la presencia de un tumor.
• Imagen de resonancia magnética para visualizar tejidos blandos, órganos, músculos y otras estructuras y mostrar detalles de un tumor u otras anomalías
• Tomografía computarizada para visualizar imágenes de cortes de huesos y tejidos
• Imágenes EOS para mostrar la interacción de las articulaciones y los músculos mientras estás de pie.
• gammagrafía ósea de todo el cuerpo para mostrar si un tumor ha hecho metástasis
• Tomografía computarizada para mostrar si las áreas anormales observadas en otras exploraciones son tumores

Biopsias

Una vez que se toma una imagen del tumor, su médico puede ordenar una biopsia para observar una parte del tumor bajo un microscopio para una identificación específica.

Si el tumor es pequeño, su cirujano puede extirparlo todo como parte de la biopsia. Esto se denomina biopsia por escisión y se realiza bajo anestesia general.

Si el tumor es más grande, su cirujano puede cortar un pedazo de él. Esto se puede hacer cortando a través de su piel para extirpar un pedazo del tumor. O su cirujano puede insertar una aguja grande y hueca en su piel para extirpar un pedazo del tumor. Estas se llaman biopsias de incisión y generalmente se realizan bajo anestesia general.

Su cirujano también puede insertar una aguja en el hueso para extraer una muestra de líquido y células para ver si el cáncer se ha diseminado a su médula ósea.

Una vez que se extrae el tejido tumoral, hay varias pruebas que ayudan a identificar un sarcoma de Ewing. Los análisis de sangre también pueden aportar información útil para el tratamiento.

Tipos de sarcoma de Ewing

El sarcoma de Ewing se clasifica según si el cáncer se diseminó desde el hueso o el tejido blando en el que comenzó. Hay tres tipos:

• Sarcoma de Ewing localizado: El cáncer no se ha diseminado a otras áreas del cuerpo.
• Sarcoma de Ewing metastásico: El cáncer se ha diseminado a los pulmones u otros lugares del cuerpo.
• Sarcoma de Ewing recurrente: El cáncer no responde al tratamiento o regresa después de un tratamiento exitoso. Recurre con más frecuencia en los pulmones.

¿Cómo se trata el sarcoma de Ewing?

El tratamiento para el sarcoma de Ewing depende de dónde se origina el tumor, el tamaño del tumor y si el cáncer se ha diseminado.

Típicamente, el tratamiento involucra uno o más enfoques, incluyendo:

• quimioterapia
• terapia de radiación
• cirugía
• terapia de protones dirigida
• Quimioterapia de dosis alta combinada con trasplante de células madre

Opciones de tratamiento para el sarcoma de Ewing localizado.

El enfoque común para un cáncer que no se ha diseminado es una combinación de:

• Cirugía para extirpar el tumor.
• Radiación en el área del tumor para destruir cualquier célula cancerosa restante.
• Quimioterapia para eliminar posibles células cancerosas que se hayan diseminado, o micrometastasias.

Investigadores en un estudio de 2004 descubrieron que la terapia de combinación como esta fue exitosa. Descubrieron que el tratamiento dio como resultado una tasa de supervivencia de 5 años de aproximadamente el 89 por ciento y una tasa de supervivencia de 8 años de aproximadamente el 82 por ciento.

Dependiendo del sitio del tumor, puede ser necesario un tratamiento adicional después de la cirugía para reemplazar o restaurar la función de la extremidad.

Opciones de tratamiento para el sarcoma de Ewing metastatizado y recurrente

El tratamiento para el sarcoma de Ewing que ha hecho metástasis desde el sitio original es similar al de la enfermedad localizada, pero con una tasa de éxito mucho menor. Los investigadores en un estudio de 2010 informaron que la tasa de supervivencia a los 5 años después del tratamiento para el sarcoma de Ewing metastatizado fue de alrededor del 70 por ciento.

No existe un tratamiento estándar para el sarcoma de Ewing recurrente. Las opciones de tratamiento varían dependiendo de dónde regresó el cáncer y cuál fue el tratamiento anterior.

Se están llevando a cabo muchos ensayos clínicos e investigaciones para mejorar el tratamiento del sarcoma de Ewing metastatizado y recurrente. Éstos incluyen:

• trasplantes de células madre
• inmunoterapia
• terapia dirigida con anticuerpos monoclonales
• nuevas combinaciones de medicamentos

¿Cuál es la perspectiva para las personas con sarcoma de Ewing?

A medida que se desarrollan nuevos tratamientos, la perspectiva para las personas afectadas por el sarcoma de Ewing continúa mejorando. Su médico es su mejor recurso para obtener información sobre su perspectiva individual y la esperanza de vida.

La American Cancer Society informa que la tasa de supervivencia a 5 años para las personas que tienen tumores localizados es de alrededor del 70 por ciento.

Para aquellos con tumores metastatizados, la tasa de supervivencia a 5 años es de 15 a 30 por ciento. Su perspectiva puede ser más favorable si el cáncer no se ha diseminado a otros órganos además de los pulmones.

La tasa de supervivencia a 5 años para las personas con sarcoma de Ewing recurrente es de 10 a 15 por ciento.

Hay muchos factores que pueden afectar su perspectiva individual, incluyendo:

• edad cuando se diagnostica
• tamaño del tumor
• localización del tumor
• qué tan bien responde su tumor a la quimioterapia
• niveles de colesterol en la sangre
• Tratamiento previo para un cáncer diferente.
• género

Puede esperar ser monitoreado durante y después del tratamiento. Su médico volverá a realizar pruebas periódicamente para determinar si el cáncer se ha diseminado.

Las personas que tienen sarcoma de Ewing pueden tener un mayor riesgo de desarrollar un segundo tipo de cáncer. La American Cancer Society señala que a medida que más personas jóvenes con sarcoma de Ewing sobreviven a la edad adulta, los efectos a largo plazo de su tratamiento contra el cáncer pueden ser evidentes. La investigación en esta área está en curso.