Epidermodisplasia verruciforme ¿Qué es y cómo se trata?

¿Qué es la epidermodisplasia verruciforme?

La epidermodisplasia verruciforme (EV) es una enfermedad de la piel extremadamente rara que ocurre cuando las lesiones similares a una verruga cubren partes del cuerpo. Es una afección hereditaria que hace que una persona sea altamente susceptible a las infecciones causadas por el virus del papiloma humano (VPH).

Los científicos no saben el número exacto de personas que tienen EV. Cerca de 600 han sido reportados en la literatura médica desde que los investigadores identificaron el EV por primera vez en 1922.

Sigue leyendo para aprender más sobre los síntomas de EV, sus causas y cómo se trata.

¿Cuales son los sintomas?

Los síntomas pueden aparecer a cualquier edad, incluida la infancia. En más de la mitad de los casos de EV, los síntomas aparecen por primera vez en niños de entre 5 y 11 años. En casi la cuarta parte de las personas con EV, los síntomas aparecen durante la pubertad.

Los síntomas pueden incluir una mezcla de:

• Lesiones planas o desiguales
• Pequeñas protuberancias elevadas conocidas como pápulas.
• Grandes parches de piel levantada e inflamada, conocidas como placas.
• Lesiones pequeñas y elevadas de color marrón que se asemejan a costras

Las lesiones planas son más comunes en áreas expuestas a la luz solar, como:

• manos
• pies
• cara
• orejas

Muchas de estas lesiones adquieren la apariencia de corteza de árbol o raíces de árboles. Debido a esto, EV se refiere a veces como? Enfermedad del hombre-árbol? o? síndrome del hombre-arbol.?

Los crecimientos pueden limitarse a un pequeño grupo de solo unas pocas verrugas o extenderse a más de 100 verrugas que cubren gran parte del cuerpo.

Las placas se desarrollan generalmente en:

• cuello
• brazos
• axilas
• palmas de las manos
• el maletero
• piernas
• plantas de los pies
• genitales externos

¿Cómo es la epidermodisplasia verruciforme?

¿Qué causa la epidermodisplasia verruciforme?

EV es un tipo de enfermedad genética conocida como un trastorno hereditario autosómico recesivo. Eso significa que una persona debe tener dos genes EV anormales, uno de cada padre, para desarrollar EV. En la mayoría de los casos de EV, la mutación genética es esporádica, lo que significa que se desarrolló cuando se formó por primera vez el esperma o el óvulo. Estos genes todavía pueden ser transmitidos a futuros descendientes.

Alrededor del 10 por ciento de las personas con EV tienen padres que eran parientes de sangre, lo que significa que compartían un ancestro común.

Las personas que tienen EV tienen una respuesta inmunitaria normal a las infecciones no relacionadas con el VPH. Sin embargo, por razones que aún no se conocen completamente, estas personas son más propensas a la infección con ciertos subtipos de VPH. Hay más de 70 subtipos de VPH que pueden causar verrugas. Pero los subtipos que se encuentran con mayor frecuencia en la EV no son los mismos que los que más comúnmente causan verrugas genitales y cáncer cervical.

Las personas con EV pueden tener una mala respuesta inmune al VPH u otros virus de verrugas. Se han identificado alrededor de 30 subtipos de VPH como desencadenantes de verrugas y placas en personas con EV.

Aunque los síntomas aparecen principalmente en la pubertad, el EV se puede desarrollar a cualquier edad. Los machos y las hembras parecen correr el mismo riesgo.

¿Cómo se diagnostica la epidermodisplasia verruciforme?

Diagnosticar una enfermedad rara de cualquier tipo puede ser un desafío. Si aparecen verrugas o lesiones inusuales, debe consultar a un dermatólogo, incluso si los síntomas parecen ser leves.

Su médico debe conocer su historial médico y comprender sus síntomas: qué son, cuándo comenzaron y si respondieron a algún tratamiento. Su médico también examinará su piel.

Si su médico sospecha EV o cualquier otra condición, pueden tomar pequeñas muestras de tejido para una biopsia. Una biopsia cutánea de EV incluirá pruebas para detectar el VPH y otros signos que podrían indicar EV. Las células de la piel llamadas queratinocitos a veces pueden revelar HPV asociados con EV.

¿Qué opciones de tratamiento están disponibles?

No hay cura para la EV, por lo que el tratamiento es principalmente para aliviar los síntomas. Aunque la cirugía para extirpar las lesiones puede tener éxito, puede que solo sea una solución temporal. Las lesiones pueden desarrollarse nuevamente, aunque es posible que nunca regresen o que demoren años en volver.

Una opción quirúrgica disponible es curetaje. Implica el uso de un dispositivo en forma de cuchara llamado cureta. Su cirujano usa la cureta para raspar cuidadosamente una lesión. El objetivo es preservar la mayor cantidad de piel sana debajo y alrededor de la lesión como sea posible.

Las verrugas EV pueden tratarse como lo haría con otros tipos de verrugas virales. Estos tratamientos incluyen:

• Tratamientos químicos, como el nitrógeno líquido.
• Ungüentos tópicos como Verrugon que contienen ácido salicílico.
• Crioterapia, en la que la verruga se destruye congelándola.

Otro aspecto importante del tratamiento es limitar la exposición al sol y usar protector solar para ayudar a preservar la salud de su piel. Las personas con EV tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de piel. Seguir los consejos de su dermatólogo sobre el cuidado de la piel y la protección solar es muy importante. De hecho, hasta dos tercios de las personas con EV desarrollarán cáncer de piel, generalmente entre los 20 y los 30 años.

panorama

EV es una condición de por vida. Aunque la cirugía generalmente puede remover las lesiones temporalmente, a menudo regresan.

Una de las mayores preocupaciones con EV es el mayor riesgo de cáncer de piel. Hasta el 50 por ciento de las personas con EV tienen lesiones que se vuelven cancerosas. La investigación sugiere que esto ocurre típicamente entre las edades de 40 y 50 años.

El carcinoma de células escamosas y el carcinoma intraepidérmico son más propensos a desarrollarse.

Su riesgo de cáncer de piel puede basarse en el tipo de infección por VPH involucrada. La mayoría de los cánceres de piel asociados con EV contienen tipos de VPH 5, 8, 10 y 47. Los tipos de VPH 14, 20, 21 y 25 son generalmente benignos.

Si tiene EV en cualquier forma, es crucial que trabaje con su médico o dermatólogo para reducir el riesgo de cáncer de piel. Esto incluye la detección regular y el uso diario de protector solar.

¿Se puede prevenir el EV?

Debido a que la EV es una condición hereditaria, hay poco que alguien con los genes anormales pueda hacer para prevenir el trastorno.

Si tiene un familiar con la enfermedad o sabe que sus padres portan el gen EV anormal, hable con su médico. Pueden probar tus genes y determinar tus próximos pasos.