Enfermedad cardíaca congénita cianótica

Cardiopatía congénita cianótica

La cardiopatía congénita cianótica (CCHD, por sus siglas en inglés) es una afección presente en el nacimiento. La CCHD causa bajos niveles de oxígeno en la sangre. Un síntoma común es un tinte azulado en la piel, llamado cianosis.

Varios defectos de nacimiento pueden causar este tipo de enfermedad cardíaca, incluyendo:

• Problemas con las válvulas cardíacas, que son las aletas del corazón que aseguran que la sangre fluya en la dirección correcta
• Una interrupción en la aorta, que es la arteria más grande del cuerpo.
• anomalías en los grandes vasos sanguíneos que conducen hacia o desde el corazón

En muchos casos, si solo existe un defecto, no hay cianosis. A menudo, más de un defecto está presente en CCHD.

Los médicos usan pruebas de imagen para confirmar la presencia de defectos que conducen a la CCHD. Estos incluyen radiografías de tórax y ecocardiogramas. La medicación puede ayudar a aliviar los síntomas de la cianosis. En última instancia, la mayoría de los bebés necesitan una cirugía para corregir los defectos que causan la enfermedad. El éxito de la cirugía depende de la severidad de los defectos.

Factores de riesgo para cardiopatía congénita cianótica.

En muchos casos, un bebé nacerá con esta enfermedad en asociación con un factor genético. Un bebé tiene más riesgo de contraer CCHD cuando hay antecedentes familiares de enfermedades cardíacas congénitas. Ciertos síndromes genéticos pueden estar acompañados por defectos que causan CCHD. Éstos incluyen:

• Síndrome de Down
• Síndrome de Turner
• Sindrome de marfan
• Sindrome de noonan

En algunos casos, factores externos pueden causar esta enfermedad. Si una mujer embarazada está expuesta a sustancias químicas tóxicas o ciertos medicamentos, su bebé puede tener un mayor riesgo de desarrollar defectos cardíacos. Las infecciones durante el embarazo también son un factor. La diabetes gestacional mal controlada también puede conducir a un mayor riesgo de que el bebé desarrolle CCHD.

Defectos que causan cardiopatía congénita cianótica.

Muchos defectos físicos en el corazón pueden causar CCHD. Algunos bebés pueden nacer con varios defectos. Las causas comunes pueden incluir:

Tetralogía de Fallot (TOF)

TOF es la causa más común de CCHD. Es una combinación de cuatro defectos diferentes. TOF incluye:

• Un orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo del corazón.
• una valvula pulmonar estrecha
• Un engrosamiento de los músculos del ventrículo derecho.
• una válvula aórtica mal colocada

Los defectos conducen a que la sangre con y sin oxígeno se mezcle y bombee por todo el cuerpo.

Transposición de las grandes arterias (AGG).

En los bebés con AGG, las válvulas pulmonares y aórticas han cambiado de posición con sus arterias. Esto hace que la sangre con bajo nivel de oxígeno se bombee hacia el resto del cuerpo a través de la aorta. Esta sangre debe ir a los pulmones a través de la arteria pulmonar.

Atresia tricuspide

En este tipo de defecto, la válvula cardíaca tricúspide se ha desarrollado de manera anormal o falta por completo. Esto causa la interrupción del flujo normal de sangre. Como resultado, se bombea sangre al oxígeno del cuerpo.

Conexión venosa pulmonar total anómala (TAPVC)

La TAPVC se produce cuando las venas que llevan la sangre con alto contenido de oxígeno de los pulmones al corazón se conectan a la aurícula derecha. Las venas deben estar conectadas a la aurícula izquierda. Este defecto también puede ir acompañado de un bloqueo en estas venas entre los pulmones y el corazón.

Síntomas de la cardiopatía congénita cianótica

El síntoma clásico de la CCHD es la cianosis o la coloración azul de la piel. Esto ocurre a menudo en los labios, dedos de los pies o dedos. Otro síntoma común es la dificultad para respirar, especialmente después de la actividad física.

Algunos niños también experimentan episodios durante los cuales sus niveles de oxígeno son muy bajos. Como resultado, se ponen ansiosos, exhiben una piel azul y pueden hiperventilar.

Otros síntomas de la CCHD dependen del defecto físico exacto:

Síntomas de TOF

• bajo peso al nacer
• cianosis
• mala alimentación
• Palos grandes o redondeados, dedos grandes
• crecimiento retrasado
• respiración rápida

Síntomas de TGA

• latidos rápidos
• respiración rápida
• lento aumento de peso
• sudoración intensa

Síntomas de la atresia tricuspídea.

• cianosis
• cansancio
• falta de aliento
• dificultad para alimentarse
• sudoración intensa
• crecimiento lento
• infecciones respiratorias crónicas

Síntomas de TAPVC sin bloqueo

• falta de aliento
• infecciones respiratorias crónicas
• crecimiento lento

TAPVC con un bloqueo

• cianosis
• latidos rápidos
• respiración rápida
• Dificultad respiratoria, agravándose con el tiempo.

Diagnóstico de cardiopatía congénita cianótica

Los síntomas como cianosis, latidos cardíacos rápidos y ruidos cardíacos anormales pueden hacer que el médico de su hijo sospeche que hay defectos cardíacos. Sin embargo, la observación de los síntomas no es suficiente para hacer un diagnóstico. Para comprender qué defectos están presentes, el médico de su hijo usará pruebas para confirmar un diagnóstico.

Una radiografía de tórax puede mostrar el contorno del corazón y la ubicación de varias de las arterias y venas. Para obtener otra imagen del corazón, el médico de su hijo puede ordenar un ecocardiograma. Este es un ultrasonido del corazón. Esta prueba proporciona más detalles que una imagen de rayos X.

Un cateterismo cardíaco es una prueba más invasiva que a menudo se necesita para investigar el interior del corazón. Esta prueba consiste en mover un pequeño tubo, o un catéter, hacia el corazón desde la ingle o el brazo.

Tratamientos para la cardiopatía congénita cianótica.

El tratamiento para la CCHD puede o no ser necesario dependiendo de la gravedad de los síntomas. En muchos casos, la cirugía para corregir los defectos físicos en el corazón es eventualmente necesaria.

Cuando el defecto es muy peligroso, es posible que la cirugía deba realizarse poco después del nacimiento. En otros casos, la cirugía puede demorarse hasta que el niño sea mayor. A veces, se necesita más de una cirugía.

Si la cirugía se retrasa, un niño puede recibir medicamentos para tratar la enfermedad. Los medicamentos pueden ayudar a:

• eliminar los líquidos extra del cuerpo
• hacer que el corazón bombee mejor
• mantener los vasos sanguíneos abiertos
• regular los ritmos cardiacos anormales

Perspectivas para la cardiopatía congénita cianótica

La perspectiva para los niños con CCHD varía según la gravedad de los defectos subyacentes. En casos leves, el niño puede vivir un estilo de vida normal con medicamentos mínimos u otros tratamientos.

Los casos más graves necesitarán cirugía. El médico de su hijo trabajará con usted para el mejor tratamiento para su hijo. Pueden conversar con usted sobre la perspectiva particular de su hijo y si se necesitan procedimientos adicionales.