¿Qué es la calcifilaxis?

Definición

La calcifilaxis es una complicación renal rara pero grave. La condición hace que el calcio se acumule dentro de los vasos sanguíneos de la grasa y la piel. La calcifilaxis también se conoce como arteriolopatía urémica calcificada. Es más frecuente en personas con enfermedad renal crónica avanzada (enfermedad renal en etapa terminal) o en personas con insuficiencia renal que se encuentran en diálisis o que han recibido un trasplante de riñón. En diálisis, una máquina filtra y purifica la sangre porque los riñones no pueden hacerlo por sí mismos.

La calcifilaxis produce la formación de lesiones cutáneas muy dolorosas. A menudo causa infecciones graves que pueden ser fatales.

¿Cuáles son los síntomas de la calcifilaxis?

El síntoma principal de la calcifilaxis incluye lesiones cutáneas en las extremidades inferiores o áreas con mayor contenido de grasa, como los senos, las nalgas y el abdomen. Las lesiones eventualmente progresan a úlceras o nódulos extremadamente dolorosos. Estas lesiones son muy difíciles de curar.

Una persona con calcifilaxis puede tener niveles de calcio (hipercalcemia) y fosfato (hiperfosfatemia) más altos de lo normal en la sangre. También pueden tener síntomas de hiperparatiroidismo. El hiperparatiroidismo se produce cuando las glándulas paratiroides producen demasiada hormona paratiroidea (PTH). La PTH ayuda a regular los niveles de calcio, vitamina D y fósforo en sus huesos y sangre.

Los síntomas de la calcifilaxis incluyen:

• fatiga
• debilidad
• obstáculo
• depresión
• dolor de cuerpo

¿Cómo afecta la calcifilaxis a la piel?

¿Qué causa la calcifilaxis?

La calcifilaxis se produce a partir de una acumulación de calcio dentro de los vasos sanguíneos. La causa exacta de esta acumulación no está clara. Probablemente hay múltiples procesos en juego. Un factor contribuyente puede ser problemas con el metabolismo de los minerales y las hormonas, que incluyen:

• calcio
• fosfato
• hormona paratiroidea (PTH)

La PTH es responsable de normalizar los niveles de calcio, vitamina D y fósforo en los huesos y la sangre.

Se piensa que la interrupción en el metabolismo mineral es el resultado de una enfermedad renal, pero el mecanismo exacto no se entiende realmente. Esto es especialmente cierto ya que la condición puede ocurrir en personas con función renal normal. Se necesita más investigación para comprender mejor la condición.

¿Quién está en riesgo de calcifilaxis?

Las personas con enfermedad renal avanzada tienen el mayor riesgo de tener calcifilaxis. Según un estudio publicado por la Universidad Estatal de São Paulo, la calcifilaxis se produce en aproximadamente el 1 al 4,5 por ciento de las personas en diálisis. Se considera una condición rara, pero puede volverse más común a medida que aumenta la cantidad de personas en diálisis.

La calcifilaxis es más frecuente en personas que reciben diálisis y también:

• son obesos
• están tomando corticosteroides sistémicos
• está tomando warfarina (Coumadin) para tratar o prevenir los coágulos de sangre
• están usando suplementos de calcio que contienen ligantes de fosfato
• tiene enfermedad del hígado
• tener diabetes

Aunque la calcifilaxis se presenta principalmente en personas con enfermedad renal avanzada, a veces se diagnostica en personas con función renal normal que tienen las siguientes afecciones:

• cáncer
• Enfermedad inflamatoria intestinal
• hiperparatiroidismo primario
• Afecciones autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (lupus), la enfermedad de Crohn o la artritis reumatoide
• Afecciones hipercoagulables como deficiencia de proteína C y proteína S
• enfermedad hepática alcohólica

La calcifilaxis se informa con mayor frecuencia en personas mayores de 50 años. Y, según un estudio publicado por el American Journal of Kidney Diseases, la calcifilaxis ocurre con el doble de frecuencia en mujeres que en hombres.

Diagnóstico de calcifilaxis

Un médico puede sospechar calcifilaxis según la presencia de lesiones dolorosas en la piel y su historial médico. Por lo general, realizarán varias pruebas para confirmar un diagnóstico y descartar otras complicaciones de la enfermedad renal crónica. Algunas de estas pruebas de diagnóstico pueden incluir:

• una biopsia de piel
• análisis de sangre para determinar los niveles de calcio, fósforo, fosfatasa alcalina, hormona paratiroidea y 25-hidroxivitamina D
• pruebas de sangre de la función hepática
• pruebas de función renal
• Pruebas para evaluar infecciones, como un hemograma completo y pruebas de hemocultivo.

¿Cómo se trata la calcifilaxis?

Por el momento, no hay un tratamiento efectivo disponible para la calcifilaxis. El tratamiento actual se centra en el cuidado de las lesiones de la piel, la prevención de infecciones y la corrección de las concentraciones de calcio y fósforo en la sangre.

El tratamiento de las heridas y lesiones puede incluir:

• agentes de desbridamiento enzimático
• Apósitos hidrocoloides o hidrogel
• antibióticos sistémicos
• oxigenoterapia hiperbárica

Se pueden recetar medicamentos para tratar las heridas y para corregir la concentración anormal de calcio y fósforo en la sangre. Estos pueden incluir:

• Tiosulfato de sodio intravenoso, un agente quelante para el calcio y el hierro.
• Cinacalcet (Sensipar), un medicamento que se usa para tratar niveles altos de calcio en la sangre de personas con ciertos problemas de la glándula paratiroides o enfermedad renal crónica.

Un ensayo clínico realizado por el Hospital General de Massachusetts está evaluando si los suplementos de vitamina K pueden usarse para tratar la calcifilaxis.

Si sus niveles de calcio y fósforo no pueden controlarse con medicamentos, es posible que necesite una cirugía para extirpar una o más glándulas paratiroides. Esta cirugía se llama paratiroidectomía. Su médico también puede recomendar aumentar sus sesiones de diálisis.

Como la calcifilaxis suele ser debilitante, es posible que también necesite apoyo nutricional y psicológico y control del dolor.

¿Cuál es la perspectiva?

La calcifilaxis es a menudo una condición fatal. Según un estudio publicado por el American Journal of Kidney Diseases, las personas con calcifilaxis tienen una tasa de supervivencia de un año inferior al 46 por ciento.La muerte suele ser el resultado de complicaciones, como infecciones y sepsis. La sepsis es una infección de la sangre que amenaza la vida.

La recuperación es posible, y el diagnóstico y tratamiento tempranos pueden conducir a mejores resultados. Se espera que la tasa de supervivencia mejore a medida que se aprende más sobre la condición.