Sarcoma sinovial

¿Qué es el sarcoma sinovial?

El sarcoma sinovial es un tipo raro de sarcoma de tejido blando o tumor canceroso.

Alrededor de una a tres personas en un millón reciben un diagnóstico de esta enfermedad cada año. Cualquiera puede contraerlo, pero tiende a aparecer durante la adolescencia y la edad adulta temprana. Puede comenzar en cualquier parte de su cuerpo, pero generalmente comienza en las piernas o los brazos.

Continúe leyendo para obtener más información sobre los síntomas y las opciones de tratamiento para esta forma particularmente agresiva de cáncer.

¿Cuales son los sintomas?

El sarcoma sinovial no siempre causa síntomas en las primeras etapas. A medida que el tumor primario crece, puede tener síntomas similares a los de la artritis o bursitis, como:

• hinchazón
• entumecimiento
• Dolor, especialmente si el tumor está presionando un nervio.
• Rango limitado de movimiento en un brazo o pierna

También puede tener un bulto que puede ver y sentir. Si tiene una masa en el cuello, puede afectar su respiración o cambiar su voz. Si ocurre en sus pulmones, puede causar dificultad para respirar.

El muslo cerca de la rodilla es el sitio de origen más común.

¿Qué lo causa?

La causa exacta del sarcoma sinovial no está clara. Pero hay un vínculo genético. De hecho, más del 90 por ciento de los casos involucra un cambio genético particular en el que las partes del cromosoma X y el cromosoma 18 se ubican. Lo que incita a este cambio es desconocido.

Esto no es una mutación germinal, que es una mutación que puede transmitirse de una generación a otra. Es una mutación somática, lo que significa que no es hereditario.

Algunos factores de riesgo potenciales pueden incluir:

• Tener ciertas afecciones hereditarias como el síndrome de Li-Fraumeni o la neurofibromatosis tipo 1.
• exposición a la radiación
• exposición a carcinógenos químicos

Puede obtenerlo a cualquier edad, pero es más común en adolescentes y adultos jóvenes.

Cuáles son mis opciones de tratamiento?

Antes de decidirse por un plan de tratamiento, su médico considerará una serie de factores como:

• tu edad
• tu salud general
• El tamaño y la ubicación del tumor primario.
• si el cáncer se ha diseminado o no

Dependiendo de sus circunstancias particulares, el tratamiento puede incluir una combinación de cirugía, radiación y quimioterapia.

Cirugía

La mayoría de las veces, la cirugía es el tratamiento primario. El objetivo es extirpar todo el tumor. Su cirujano también extirpará algunos tejidos sanos alrededor del tumor (márgenes), lo que reducirá la posibilidad de que queden células cancerosas. El tamaño y la ubicación del tumor a veces pueden dificultar que el cirujano obtenga márgenes claros.

Puede que no sea posible extirpar el tumor si involucra nervios y vasos sanguíneos. En estos casos, la amputación de la extremidad puede ser la única forma de extirpar todo el tumor.

Radiación

La radioterapia es un tratamiento dirigido que se puede usar para ayudar a reducir el tumor antes de la cirugía (terapia neoadyuvante). O se puede usar después de la cirugía (terapia adyuvante) para atacar cualquier célula cancerosa que quede.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento sistémico. Se usan medicamentos potentes para destruir las células cancerosas dondequiera que estén. La quimioterapia puede ayudar a detener la propagación del cáncer o retrasar la progresión de la enfermedad. También puede ayudar a prevenir la recurrencia. La quimioterapia puede ocurrir antes o después de la cirugía.

¿Cuál es el pronóstico?

La tasa de supervivencia general para las personas con sarcoma sinovial es de 50 a 60 por ciento a los cinco años y de 40 a 50 por ciento a los 10 años. Tenga en cuenta que estas son simples estadísticas generales y no predicen su perspectiva individual.

Su oncólogo le puede dar una mejor idea de qué esperar basándose en factores que son exclusivos para usted, como:

• etapa del cáncer en el momento del diagnóstico
• compromiso de los ganglios linfáticos
• grado de tumor, lo que sugiere lo agresivo que es
• Tamaño y localización del tumor o tumores.
• Su edad y estado general de salud.
• que tan bien respondes a la terapia
• si esto es o no una recurrencia

En términos generales, cuanto antes se diagnostique y trate un cáncer, mejor será el pronóstico. Por ejemplo, una persona con un solo tumor pequeño que se puede extirpar con márgenes claros puede tener un pronóstico excelente.

Una vez que finalice el tratamiento, necesitará exploraciones periódicas para verificar la recurrencia.

¿Cómo se diagnostica?

Su médico comenzará evaluando sus síntomas y realizando un examen físico. Las pruebas de diagnóstico probablemente incluirán hemograma completo y química sanguínea.

Las pruebas de imagen pueden ayudar a proporcionar una visión detallada del área en cuestión. Estos pueden incluir:

• radiografía
• Tomografía computarizada
• ultrasonido
• Exploración por resonancia magnética
• radiografía

Si tiene una masa sospechosa, la única forma de confirmar la presencia de cáncer es mediante una biopsia: se extrae una muestra del tumor con una aguja o mediante una incisión quirúrgica. Luego se envía a un patólogo para su análisis bajo un microscopio.

Una prueba genética llamada citogenética puede confirmar la reorganización del cromosoma X y el cromosoma 18, que está presente en la mayoría de los casos de sarcoma sinovial.

Si se encuentra cáncer, el tumor se clasificará. El sarcoma sinovial suele ser un tumor de alto grado. Esto significa que las células tienen poca semejanza con las células normales y sanas. Los tumores de alto grado tienden a diseminarse más rápido que los tumores de bajo grado. Hace metástasis a sitios distantes en aproximadamente la mitad de todos los casos.

Toda esta información se utiliza para ayudar a decidir el mejor curso de tratamiento.

El cáncer también se clasificará para indicar hasta qué punto se ha diseminado.

¿Hay alguna complicación?

El sarcoma sinovial se puede diseminar a otras partes de su cuerpo, incluso cuando ha estado inactivo durante algún tiempo. Hasta que crezca a un tamaño sustancial, es posible que no tenga síntomas o que note un bulto.

Por eso es tan importante hacer un seguimiento con su médico incluso después de que el tratamiento haya terminado y no tenga signos de cáncer.

El sitio más común de metástasis son los pulmones.También se puede diseminar a los ganglios linfáticos, los huesos, el cerebro y otros órganos.

Para llevar

El sarcoma sinovial es una forma agresiva de cáncer. Por lo tanto, es importante elegir médicos que se especialicen en sarcoma y continuar trabajando con su médico después de que el tratamiento haya terminado.