Cirrosis biliar primaria

Visión general

La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad causada por el daño a los conductos biliares en el hígado. Estos pequeños canales transportan el fluido digestivo, o bilis, desde el hígado hasta el intestino delgado. En el intestino, la bilis ayuda a descomponer la grasa y ayuda a la absorción de vitaminas solubles en grasa, como la A, D, E y K.

El daño a los conductos biliares permite que la bilis se acumule en el hígado. Con el tiempo, la bilis acumulada daña el hígado. Puede conducir a cicatrices permanentes y cirrosis.

Hoy en día, esta condición se llama colangitis biliar primaria.

Las personas con PBC pueden no desarrollar ningún síntoma por hasta 10 años. Una vez que comienzan los síntomas, la esperanza de vida promedio es de unos 10 años. Sin embargo, cada uno es diferente. Algunas personas viven más que otras con la enfermedad. Los nuevos tratamientos están mejorando las perspectivas para las personas con PBC.

Cuáles son las etapas?

PBC tiene cuatro etapas. Se basan en la cantidad de daño que se ha hecho al hígado.

• Nivel 1. Hay inflamación y daño en las paredes de los conductos biliares de tamaño mediano.
• Etapa 2. Hay bloqueo de los pequeños conductos biliares.
• Etapa 3. Esta etapa marca el comienzo de la cicatrización.
• Etapa 4. La cirrosis se ha desarrollado. Esto es permanente, cicatrización severa y daño al hígado.

¿Cuáles son los síntomas y complicaciones?

PBC se desarrolla lentamente. Es posible que no tenga ningún síntoma durante años, incluso después de haber recibido un diagnóstico.

Los primeros síntomas suelen ser fatiga y picazón en la piel.

Los síntomas tardíos pueden incluir:

• dolor de vientre
• oscurecimiento de la piel
• náusea
• perdida del apetito
• pérdida de peso
• ojos y boca secos
• pequeñas protuberancias amarillas o blancas debajo de la piel (xantomas) u ojos (xantelasmas)
• Dolor en las articulaciones, músculos o huesos.
• Coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia).
• vientre hinchado por la acumulación de líquido
• Inflamación de las piernas y tobillos (edema).
• Diarrea
• fracturas causadas por huesos debilitados

La CBP puede causar daño hepático progresivo. La bilis, y las sustancias que ayuda a eliminar de su cuerpo, pueden quedar atrapadas en su hígado. El respaldo de la bilis también puede afectar los órganos cercanos, como el bazo y la vesícula biliar.

Cuando la bilis se atasca en el hígado, hay menos cantidad disponible para la digestión. La falta de bilis puede evitar que su cuerpo absorba suficientes nutrientes de los alimentos.

Las posibles complicaciones de PBC incluyen:

• un bazo agrandado
• cálculos biliares
• niveles altos de colesterol
• huesos debilitados (osteoporosis)
• deficiencias de vitaminas
• cirrosis
• insuficiencia hepática

¿Qué causa esto?

La CBP es una enfermedad autoinmune. Esto significa que su sistema inmunológico confunde el tejido de su hígado con un invasor extraño y lo ataca.

Su sistema inmunológico tiene un ejército de? Asesino? Células T que identifican y combaten a invasores dañinos como bacterias y virus. En las personas con PBC, estas células T atacan por error al hígado y dañan las células de los conductos biliares.

Los médicos no saben exactamente qué causa este ataque del sistema inmunológico. Es probable que sea desencadenado por causas genéticas y ambientales.

Es más probable que desarrolles PBC si eres mujer. Alrededor del 90 por ciento de las personas diagnosticadas con PBC son mujeres, según la American Liver Foundation.

Los factores de riesgo adicionales incluyen:

• Estar entre los 30 y 60 años.
• tener un padre o hermano con esta condición
• Fumando cigarros
• estar expuesto a ciertos químicos

¿Cuáles son las opciones de tratamiento?

Aunque no hay cura para la PBC, los tratamientos pueden mejorar sus síntomas y proteger su hígado de daños mayores.

El primer tratamiento que los médicos suelen probar es el ácido ursodesoxicólico (UDCA) o el ursodiol (Actigall, Urso). El ursodiol es un ácido biliar que ayuda a mover la bilis del hígado al intestino delgado. Puede ayudar a disminuir el daño hepático, especialmente si comienza a tomarlo cuando la enfermedad aún se encuentra en las primeras etapas. Tendrá que seguir tomando este medicamento de por vida. Los efectos secundarios del ursodiol incluyen aumento de peso, diarrea y pérdida de cabello.

El ácido obeticólico (Ocaliva) es un medicamento más reciente que ha sido aprobado para su uso en personas que no pueden tolerar el UDCA o que no responden a él. Este medicamento reduce la cantidad de bilis en el hígado al reducir la producción de bilis y ayudar a expulsar la bilis del hígado.

Su médico también puede recetarle medicamentos para tratar los síntomas, como:

• Para la picazón: antihistamínicos como la difenhidramina (Benadryl), la hidroxizina (Vistaril) o la colestiramina (Questran)
• Para ojos secos: lagrimas artificiales
• Boca seca: sustitutos de saliva

También deberá evitar el alcohol, ya que puede dañar aún más su hígado.

Si se vuelve deficiente en vitaminas solubles en grasa, puede tomar suplementos para reemplazarlos. Tomar calcio y vitamina D puede ayudar a mantener sus huesos fuertes.

Algunos médicos recetan medicamentos inmunosupresores para evitar que el sistema inmunitario ataque el hígado. Estos medicamentos incluyen metotrexato (Rheumatrex, Trexall) y colchicina (Colcrys). Sin embargo, no se han probado ser efectivos para PBC específicamente.

La American Liver Foundation afirma que el ursodiol funciona en aproximadamente el 50 por ciento de las personas que lo toman. Por lo demás, el daño hepático puede continuar.

Si su hígado se daña demasiado para funcionar correctamente, necesitará un trasplante de hígado. Esta cirugía reemplaza su hígado con uno sano de un donante.

¿Cómo se diagnostica?

Debido a que la PBC no causa síntomas en sus primeras etapas, puede diagnosticarse durante una prueba de sangre de rutina que su médico ordena por otra razón.

Su médico de cabecera o un especialista en hígado llamado hepatólogo pueden diagnosticar PBC. El médico primero le preguntará acerca de sus síntomas, historial médico e historial médico familiar. También tendrás un examen físico.

Las pruebas utilizadas para diagnosticar esta condición incluyen:

• Análisis de sangre para verificar las enzimas hepáticas y otras medidas de la función hepática
• Prueba de anticuerpos antimitocondriales (AMA) para detectar enfermedades autoinmunes
• Biopsia de hígado, que extrae una pequeña porción del hígado para examinarla

Su médico también puede realizar pruebas de imagen para hacer un diagnóstico. Éstos incluyen:

• ultrasonido
• Tomografía computarizada
• Resonancia magnética
• Radiografías de los conductos biliares.

¿Cuál es la perspectiva?

La PBC es crónica y progresiva. No es curable, y con el tiempo puede causar daño hepático permanente.

Sin embargo, la CBP suele desarrollarse lentamente. Eso significa que puede vivir normalmente durante muchos años sin ningún síntoma. Y una vez que desarrolla síntomas, la medicación puede ayudar a controlarlos. Mejores tratamientos han mejorado las perspectivas para las personas con PBC en los últimos años.

Para tener la mejor perspectiva posible, siga el tratamiento que le recete su médico. Manténgase saludable con dieta, ejercicio y no fumando o tomando alcohol.