Todo lo que debe saber sobre el virus de la leucoencefalopatía multifocal progresiva (PML)

¿Qué es el virus PML?

PML significa leucoencefalopatía multifocal progresiva. Es una enfermedad viral agresiva del sistema nervioso central. El virus ataca las células que producen la mielina. La mielina es una sustancia grasa que cubre y protege las fibras nerviosas en el cerebro, lo que ayuda a conducir las señales eléctricas. La PML puede provocar síntomas que afectan prácticamente a cualquier parte de su cuerpo.

La PML es rara. En los Estados Unidos y Europa combinados, aproximadamente 4,000 personas obtienen PML cada año. Es una condición que amenaza la vida.

Siga leyendo para obtener más información sobre los síntomas, los factores de riesgo y el tratamiento para esta enfermedad viral poco común pero grave.

¿Qué causa la PML?

La PML es causada por una infección llamada el virus John Cunningham (JC). La PML puede ser rara, pero el virus JC es bastante común. De hecho, hasta el 85 por ciento de los adultos en la población general tienen el virus.

Puede contraer el virus JC en cualquier momento de su vida, pero la mayoría de nosotros estamos infectados durante la infancia. Un sistema inmunológico normal y saludable no tiene problemas para mantener el virus bajo control. El virus generalmente permanece latente en los ganglios linfáticos, la médula ósea o los riñones durante toda nuestra vida.

La mayoría de las personas con el virus JC nunca reciben PML.

Si el sistema inmunológico se ve gravemente comprometido por alguna razón, el virus puede reactivarse. Luego se dirige al cerebro, donde se multiplica y comienza su ataque a la mielina.

A medida que se daña la mielina, comienza a formarse tejido cicatricial. Este proceso se llama desmielinización. Las lesiones resultantes del tejido cicatricial interfieren con los impulsos eléctricos a medida que viajan desde el cerebro a otras partes del cuerpo. Esa brecha de comunicación puede crear una variedad de síntomas que afectan virtualmente cualquier parte del cuerpo.

Conozca más: desmielinización: ¿qué es y por qué sucede? "

¿Cuales son los sintomas?

Mientras el virus JC permanezca inactivo, probablemente nunca se dará cuenta de que lo tiene.

Una vez activado, el PML puede causar mucho daño a la mielina rápidamente. Eso dificulta que el cerebro envíe mensajes a otras partes del cuerpo.

Los síntomas dependen de donde se forman las lesiones. La severidad de los síntomas depende de la extensión del daño.

Inicialmente, los síntomas son similares a los de algunas afecciones preexistentes, como el VIH-SIDA o la esclerosis múltiple. Estos síntomas incluyen:

  • debilidad general que empeora constantemente
  • Problemas de torpeza y equilibrio.
  • pérdida sensorial
  • dificultad para usar tus brazos y piernas
  • cambios en la visión
  • pérdida de habilidades del lenguaje
  • caída facial
  • cambios de personalidad
  • Problemas de memoria y lentitud mental.

Los síntomas pueden progresar rápidamente e incluir complicaciones como demencia, convulsiones o coma. La PML es una emergencia médica que amenaza la vida.

¿Quién está en riesgo de desarrollar PML?

La PML es rara en personas que tienen un sistema inmunológico saludable. Se conoce como una infección oportunista porque aprovecha un sistema inmunológico ya comprometido por una enfermedad. Usted está en mayor riesgo de desarrollar PML si:

  • tener VIH-SIDA
  • tiene leucemia, enfermedad de Hodgkin, linfoma u otros cánceres
  • están en tratamiento a largo plazo con corticosteroides o inmunosupresores debido a un trasplante de órganos

También tiene un riesgo leve si tiene una afección autoinmune como esclerosis múltiple (EM), artritis reumatoide, enfermedad de Crohn o eritematosis sistémica del lupus. Este riesgo es mayor si su plan de tratamiento incluye un medicamento que suprime parte del sistema inmunológico, conocido como inmunomodulador.

Más información: El virus JC y los riesgos para los pacientes con EM "

La PML es un efecto secundario potencial de algunos medicamentos modificadores de la enfermedad que se usan para tratar la EM, como:

  • Fumarato de dimetilo (Tecfidera)
  • fingolimod (Gilenya)
  • natalizumab (tysabri)

Cuanto más tiempo tome estos medicamentos, mayor será el riesgo de desarrollar PML.

¿Cómo se diagnostica la PML?

Su médico puede sospechar PML según el curso progresivo de sus síntomas, sus condiciones preexistentes y los medicamentos que toma. Las pruebas de diagnóstico pueden incluir:

  • Prueba de sangre: Una muestra de sangre puede revelar que usted tiene anticuerpos contra el virus JC. Un nivel muy alto de anticuerpos podría indicar PML.
  • Punción lumbar (punción espinal): Una muestra de su líquido cefalorraquídeo también puede contener anticuerpos contra el virus JC, que pueden ayudar en el diagnóstico.
  • Pruebas de imagen: Las imágenes por resonancia magnética o tomografías computarizadas pueden detectar lesiones en la sustancia blanca en el cerebro. Si tienes PML, habrá múltiples lesiones activas.
  • Biopsia de cerebro: se extrae un pedazo de tejido de su cerebro y se examina bajo un microscopio.

¿Hay algún tratamiento para la PML?

No hay tratamiento específico para la PML. La terapia se adaptará a sus circunstancias individuales, como la causa de su PML, así como otras consideraciones de salud.

Si toma medicamentos que afectan su sistema inmunológico, deberá dejar de tomarlos inmediatamente.

El tratamiento gira en torno a mejorar la función del sistema inmunológico. Una forma de hacerlo es a través del intercambio de plasma. Esto se logra con una transfusión de sangre. El procedimiento ayuda a limpiar su sistema de los medicamentos que causaron la PML para que su sistema inmunológico pueda volver a combatir el virus.

Si tiene PML debido al VIH-SIDA, el tratamiento puede incluir terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA). Esta es una combinación de medicamentos antivirales que ayudan a reducir la reproducción viral.

El tratamiento también puede incluir terapias de apoyo e investigación.

¿Qué puedo esperar?

Si está en riesgo de PML y experimenta síntomas, busque atención médica de inmediato. La PML puede provocar daño cerebral, discapacidades graves y la muerte.

En los primeros meses después del diagnóstico, la tasa de mortalidad por LMP es de 30 a 50 por ciento.

También hay algunos sobrevivientes a largo plazo de PML. Su perspectiva depende de la gravedad de la afección y de la rapidez con la que recibe tratamiento.

¿Hay una forma de prevenirlo?

No hay forma conocida de prevenir el virus JC. Tampoco puede eliminar completamente su riesgo de PML, pero puede tomar una decisión informada sobre los medicamentos inmunosupresores.

Si tiene un trastorno del sistema inmunitario y está pensando en tomar un inmunomodulador, hable con su médico sobre los riesgos de la PML.

Probablemente te hagas un análisis de sangre para ver si tienes anticuerpos contra el virus JC. El nivel de anticuerpos puede ayudar a su médico a medir su riesgo de desarrollar PML. Una punción lumbar también puede ser útil.

Si su prueba para anticuerpos contra el virus JC es negativa, se le puede recomendar que repita la prueba regularmente para reevaluar su riesgo. Eso es porque puedes adquirir el virus JC en cualquier momento.

Su médico también debe considerar el uso pasado de medicamentos inmunosupresores.

Si decide tomar uno de estos medicamentos, su médico le informará sobre los signos y síntomas de la PML. Si experimenta alguno de estos síntomas, informe a su médico de inmediato. Si se sospecha de PML, debe dejar de tomar el medicamento hasta que se pueda confirmar.

Continúe vigilando su salud y consulte a su médico como se lo aconsejó.