Astrocitoma pilocítico

Visión general

El astrocitoma pilocítico es un tipo raro de tumor cerebral que se presenta principalmente en niños y adultos jóvenes menores de 20 años. El tumor rara vez ocurre en adultos. En los niños, la afección se puede llamar astrocitoma pilocítico juvenil.

El astrocitoma pilocítico recibe su nombre porque el tumor se origina a partir de células en forma de estrella en el cerebro llamadas astrocitos. Los astrocitos son células gliales, que ayudan a proteger y mantener las células cerebrales llamadas neuronas. Los tumores que surgen de las células gliales se denominan colectivamente gliomas.

Un astrocitoma pilocítico se encuentra más comúnmente en una parte del cerebro llamada cerebelo. También pueden ocurrir cerca del tronco cerebral, en el cerebro, cerca del nervio óptico o en la región hipotalámica del cerebro. El tumor suele ser de crecimiento lento y no se disemina. Es decir, se considera benigno. Por esta razón, los astrocitomas pilocíticos se clasifican típicamente como grado I en una escala de I a IV. Grado I es el tipo menos agresivo.

Un astrocitoma pilocítico es un tumor lleno de líquido (quístico) y no una masa sólida. A menudo se extrae con éxito mediante cirugía, con un excelente pronóstico.

Los síntomas

La mayoría de los síntomas del astrocitoma pilocítico están relacionados con el aumento de la presión en el cerebro o el aumento de la presión intracraneal. Estos síntomas incluyen:

• dolores de cabeza que son peores en la mañana
• náusea
• vomitar
• convulsiones
• cambios en el estado de ánimo o personalidad

Otros síntomas varían según la ubicación y el tamaño del tumor. Por ejemplo:

• Un tumor en el cerebelo puede causar torpeza o debilidad, porque el cerebelo es responsable de controlar el equilibrio y la coordinación.
• Un tumor que presiona el nervio óptico puede causar cambios en la visión, como visión borrosa o movimientos oculares rápidos e involuntarios, o nistagmo.
• Un tumor en el hipotálamo o la glándula pituitaria puede afectar el crecimiento, la estatura, el comportamiento y las hormonas de un niño, y puede causar pubertad prematura, aumento de peso o pérdida de peso.

Causas y factores de riesgo.

Los gliomas son el resultado de una división celular anormal en el cerebro, pero no se conoce la causa exacta de esta división celular anormal. Es raro que un tumor cerebral sea genéticamente heredado, pero ciertos tipos de astrocitomas pilocíticos, como los gliomas ópticos, se han asociado con un trastorno genético conocido como neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

La tasa de incidencia de astrocitoma pilocítico es muy baja. Se calcula que solo ocurre en 14 de cada 1 millón de niños menores de 15 años. El tumor se presenta en tasas iguales en niños y niñas.

En este momento, no se conoce ninguna forma de prevenir o reducir el riesgo de un astrocitoma pilocítico en su hijo. Se necesita más investigación para comprender los factores que pueden resultar en este tipo de cáncer.

¿Cómo se diagnostica el astrocitoma pilocítico?

Un astrocitoma pilocítico generalmente se diagnostica cuando un médico o pediatra nota ciertos síntomas neurológicos en un niño. Un médico realizará un examen físico completo y puede enviar al niño a un neurólogo para un examen más detallado.

Pruebas adicionales pueden incluir lo siguiente:

• Imagen de resonancia magnética o tomografía computarizada para producir imágenes del cerebro, ya sea con o sin contraste, un tinte especial que ayuda a los médicos a ver algunas estructuras con mayor claridad durante la exploración
• Radiografía del cráneo
• Biopsia, un procedimiento en el que se extrae una pequeña parte del tumor y se envía a un laboratorio para su análisis.

Tratamiento del astrocitoma pilocítico

En algunos casos, no se requiere tratamiento. Un médico controlará el tumor con exploraciones de MRI regulares para asegurarse de que no crezca.

Si el astrocitoma pilocítico está causando síntomas o una exploración muestra que el tumor está creciendo, un médico puede recomendar un tratamiento. La cirugía es el tratamiento de elección para este tipo de tumor. Esto se debe a que la extirpación total (resección) del tumor suele ser curativa.

Cirugía

El objetivo de la cirugía es extirpar la mayor cantidad posible de tumor sin dañar ninguna parte del cerebro. La cirugía probablemente será realizada por un neurocirujano con experiencia en el tratamiento de niños con tumores cerebrales.

Dependiendo del tumor en particular, el neurocirujano puede optar por hacer una cirugía abierta, donde se extrae una porción del cráneo para acceder al tumor.

Radiación

El tratamiento de radiación utiliza rayos de radiación concentrados para matar las células cancerosas. Es posible que se necesite radiación después de la cirugía si el cirujano no pudo extirpar todo el tumor. Sin embargo, la radiación no se recomienda para niños menores de 5 años porque puede afectar el desarrollo cerebral.

Quimioterapia

La quimioterapia es una forma fuerte de quimioterapia que destruye las células de rápido crecimiento. Puede ser necesario para detener el crecimiento de las células tumorales del cerebro, o puede hacerse junto con la radiación para ayudar a reducir la dosis de radiación necesaria.

Astrocitoma pilocítico juvenil vs. adulto

Se sabe relativamente poco sobre los astrocitomas pilocíticos en adultos. Menos del 25 por ciento de los astrocitomas pilocíticos ocurren en adultos mayores de 20 años. Al igual que en los tumores juveniles, el tratamiento en adultos generalmente implica una cirugía para extirpar el tumor. Cuando se produce un astrocitoma pilocítico en adultos, es más probable que sea agresivo y que vuelva a aparecer después de la cirugía.

panorama

En general, el pronóstico es excelente. Si el tumor se extirpa por completo mediante cirugía, ¿las posibilidades de curarse? son muy altos El astrocitoma pilocítico tiene una tasa de supervivencia de cinco años de más del 96 por ciento en niños y adultos jóvenes, que es una de las tasas de supervivencia más altas de cualquier tumor cerebral. Los astrocitomas pilocíticos que se producen en la vía óptica o el hipotálamo tienen un pronóstico ligeramente menos favorable.

Incluso si la cirugía es exitosa, ese niño todavía tiene que realizarse exploraciones periódicas de MRI para asegurarse de que el tumor no regrese.Las tasas de recurrencia son bajas si el tumor se extirpa por completo, pero si el tumor regresa, el pronóstico aún es excelente después de una segunda cirugía. Si se utilizó quimioterapia o radiación para tratar el tumor, un niño puede experimentar discapacidades de aprendizaje y deficiencias en el crecimiento debido al tratamiento.

En los adultos, el pronóstico también es relativamente bueno, pero se ha demostrado que las tasas de supervivencia disminuyen con la edad. Un estudio encontró que la tasa de supervivencia a cinco años fue de solo el 53 por ciento en adultos mayores de 60 años.