¿Qué es el linfoma linfoplasmocítico?

Visión general

El linfoma linfoplasmocítico (LPL, por sus siglas en inglés) es un tipo raro de cáncer que se desarrolla lentamente y afecta principalmente a adultos mayores. La edad promedio al momento del diagnóstico es de 60 años.

Los linfomas son cánceres del sistema linfático, una parte de su sistema inmunológico que ayuda a combatir las infecciones. En el linfoma, los glóbulos blancos, ya sean linfocitos B o linfocitos T, se vuelven fuera de control debido a una mutación. En la LPL, los linfocitos B anormales se reproducen en la médula ósea y desplazan a las células sanguíneas sanas.

Hay aproximadamente 8.3 casos de LPL por cada millón de personas en los Estados Unidos y Europa Occidental. Es más común en los hombres y en los caucásicos.

LPL vs. otros linfomas

El linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin se distinguen por el tipo de células que se vuelven cancerosas.

• Los linfomas de Hodgkin tienen un tipo específico de célula anormal presente, llamada célula de Reed-Sternberg.
• Los muchos tipos de linfomas no Hodgkin se distinguen por dónde comienzan los cánceres y las características genéticas y otras de las células malignas.

La LPL es un linfoma no Hodgkin que comienza en los linfocitos B. Es un linfoma muy raro, que comprende solo de 1 a 2 por ciento de todos los linfomas.

El tipo más común de LPL es la macroglobulinemia (WM) de Waldenstr? M, que se caracteriza por una producción anormal de inmunoglobulina (anticuerpos). A veces se hace referencia erróneamente a WM como idéntico a LPL, pero en realidad es un subconjunto de LPL. Alrededor de 19 de cada 20 personas con LPL tienen la anomalía de inmunoglobulina.

¿Qué pasa con el sistema inmunológico?

Cuando la LPL hace que los linfocitos B (células B) se produzcan en exceso en la médula ósea, se producen menos células sanguíneas normales.

Normalmente, las células B se mueven desde su médula ósea a su bazo y ganglios linfáticos. Allí, pueden convertirse en células plasmáticas que producen anticuerpos para combatir infecciones. Si no tiene suficientes células sanguíneas normales, compromete su sistema inmunológico.

Esto puede resultar en:

• Anemia, escasez de glóbulos rojos.
• neutropenia, una escasez de un tipo de glóbulo blanco (llamados neutrófilos), que aumenta el riesgo de infección
• Trombocitopenia, una escasez de plaquetas en la sangre, lo que aumenta los riesgos de sangrado y hematomas

¿Cuales son los sintomas?

La LPL es un cáncer de crecimiento lento, y aproximadamente un tercio de las personas con LPL no tienen ningún síntoma en el momento de su diagnóstico.

Hasta el 40 por ciento de las personas con LPL tienen una forma leve de anemia.

Otros síntomas de LPL pueden incluir:

• debilidad y fatiga (a menudo causada por anemia)
• fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso (generalmente asociada con los linfomas de células B)
• visión borrosa
• mareo
• hemorragias nasales
• sangrado de las encías
• moretones
• Elevada beta-2-microglobulina, un marcador de sangre para tumores

Alrededor del 15 al 30 por ciento de las personas con LPL tienen:

• ganglios linfáticos inflamados (linfadenopatías)
• agrandamiento del hígado (hepatomegalia)
• agrandamiento del bazo (esplenomegalia)

¿Qué lo causa?

La causa de la LPL no se entiende completamente. Los investigadores están investigando varias posibilidades:

• Puede haber un componente genético, ya que aproximadamente 1 de cada 5 personas con WM tiene un familiar que tiene LPL o un tipo similar de linfoma.
• Algunos estudios han encontrado que la LPL puede estar asociada con enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sj? Gren o con el virus de la hepatitis C, pero otros estudios no han mostrado este vínculo.
• Las personas con LPL comúnmente tienen ciertas mutaciones genéticas que no se heredan.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de LPL es difícil y generalmente se realiza después de excluir otras posibilidades.

La LPL puede parecerse a otros linfomas de células B con tipos similares de diferenciación de células plasmáticas. Éstos incluyen:

• linfoma de células del manto
• Leucemia linfocítica crónica / linfoma linfocítico pequeño
• linfoma de zona marginal
• mieloma de células plasmáticas

Su médico lo examinará físicamente y le pedirá su historial médico. Solicitarán un análisis de sangre y posiblemente una biopsia de médula ósea o ganglios linfáticos para observar las células bajo un microscopio.

Su médico también puede usar otras pruebas para descartar cánceres similares y determinar la etapa de su enfermedad. Estos pueden incluir una radiografía de tórax, tomografía computarizada, tomografía computarizada y ultrasonido.

Opciones de tratamiento

Mira y espera

LBL es un cáncer de crecimiento lento. Usted y su médico pueden decidir esperar y controlar su sangre regularmente antes de comenzar el tratamiento. Según la American Cancer Society (ACS), las personas que retrasan el tratamiento hasta que sus síntomas son problemáticos tienen la misma longevidad que las personas que comienzan el tratamiento tan pronto como se les diagnostica.

Quimioterapia

Se pueden usar varios medicamentos que funcionan de diferentes maneras, o combinaciones de medicamentos, para matar las células cancerosas. Éstos incluyen:

• clorambucil (leukeran)
• fludarabina (fludara)
• bendamustina (Treanda)
• ciclofosfamida (Cytoxan, Procytox)
• dexametasona (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) y ciclofosfamida
• bortezomib (Velcade) y rituximab, con o sin dexametasona
• ciclofosfamida, vincristina (Oncovin) y prednisona
• ciclofosfamida, vincristina (Oncovin), prednisona y rituximab
• Talidomida (Thalomid) y rituximab

El régimen particular de los medicamentos variará, dependiendo de su estado de salud general, sus síntomas y posibles tratamientos futuros.

Terapia biologica

Los medicamentos de terapia biológica son sustancias artificiales que actúan como su propio sistema inmunológico para matar las células del linfoma. Estos medicamentos pueden combinarse con otros tratamientos.

Algunos de estos anticuerpos artificiales, llamados anticuerpos monoclonales, son:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Otras drogas biológicas son las drogas inmunomoduladoras (IMiD) y las citoquinas.

Terapia dirigida

Los medicamentos de terapia dirigida apuntan a bloquear cambios celulares particulares que causan cáncer.Algunos de estos medicamentos se han utilizado para combatir otros tipos de cáncer y ahora se están investigando para detectar LBL. En general, estos medicamentos bloquean las proteínas que permiten que las células del linfoma sigan creciendo.

Trasplantes de células madre

Este es un tratamiento más nuevo que, según el ACS, puede ser una opción para las personas más jóvenes con LBL.

En general, las células madre formadoras de sangre se extraen del torrente sanguíneo y se almacenan congeladas. Luego, se usa una alta dosis de quimioterapia o radiación para destruir todas las células de la médula ósea (normales y cancerosas), y las células formadoras de sangre originales se devuelven al torrente sanguíneo. Las células madre pueden provenir de la persona que está siendo tratada (autóloga), o pueden ser donadas por una persona cercana a la persona (alogénica).

Tenga en cuenta que los trasplantes de células madre todavía están en una etapa experimental. Además, estos trasplantes tienen efectos secundarios a corto y largo plazo.

Ensayos clínicos

Al igual que con muchos tipos de cáncer, se están desarrollando nuevas terapias y es posible que encuentre un ensayo clínico para participar. Pregúntele a su médico sobre esto y visite ClinicalTrials.gov para obtener más información.

¿Cuál es la perspectiva?

LPL aún no tiene cura. Su LPL puede entrar en remisión, pero luego reaparece. Además, aunque es un cáncer de crecimiento lento, en algunos casos puede volverse más agresivo.

La ACS señala que el 78 por ciento de las personas con LPL sobreviven cinco años o más.

Las tasas de supervivencia para LPL están mejorando a medida que se desarrollan nuevos medicamentos y se desarrollan nuevos tratamientos.