�Qu� es el kernicterus?

�Visi�n general

El kernicterus es un tipo de da�o cerebral que se observa con m�s frecuencia en los beb�s. Es causada por una acumulaci�n extrema de bilirrubina en el cerebro. La bilirrubina es un producto de desecho que se produce cuando el h�gado descompone los gl�bulos rojos viejos para que su cuerpo pueda extraerlos.

Es normal que los reci�n nacidos tengan niveles altos de bilirrubina. Esto se conoce como ictericia del reci�n nacido. Alrededor del 60 por ciento de los beb�s tienen ictericia, porque sus cuerpos no pueden eliminar la bilirrubina tan bien como deber�an todav�a. Kernicterus es mucho m�s raro. Se trata de niveles de bilirrubina peligrosamente altos.

Kernicterus es una emergencia m�dica. Los beb�s con esta afecci�n deben recibir tratamiento de inmediato para reducir sus niveles de bilirrubina y prevenir un da�o cerebral mayor.

�S�ntomas de kernicterus

Los signos de ictericia pueden aparecer en los primeros d�as de la vida de un reci�n nacido. La ictericia hace que la piel del beb� y el blanco de los ojos adquieran un color amarillento. Los s�ntomas del kernicterus son m�s severos.

Los beb�s con kernicterus tambi�n son let�rgicos. Esto significa que son inusualmente somnolientos. Todos los beb�s duermen mucho, pero los beb�s let�rgicos duermen incluso m�s de lo normal y son muy dif�ciles de despertar. Cuando se despiertan, a menudo se vuelven a dormir.

Otros s�ntomas del kernicterus incluyen:

• llanto agudo
• disminuci�n del apetito y menos alimentaci�n de lo habitual
• llanto inconsolable
• cuerpo flojo o fl�cido
• reflejos perdidos
• Arqueando la cabeza y los talones hacia atr�s, como un arco.
• movimientos incontrolables
• vomitar
• movimientos inusuales de los ojos
• falta de pa�ales mojados o sucios
• fiebre
• convulsiones

Si observa estos s�ntomas, consulte a un m�dico o lleve a su beb� al hospital de inmediato.

�Kernicterus en adultos

El kernicterus es muy raro en adultos. Las condiciones que lo causan con mayor frecuencia afectan a los beb�s. Es posible que los adultos desarrollen niveles altos de bilirrubina, pero casi nunca kernicterus.

Las condiciones que pueden causar niveles muy altos de bilirrubina en adultos incluyen:

• S�ndrome de Crigler-Najjar:�Una condici�n heredada que dificulta la descomposici�n de la bilirrubina por parte del cuerpo.
• S�ndrome de Dubin-Johnson:�Un trastorno raro y hereditario que impide que el cuerpo elimine efectivamente la bilirrubina. Esta condici�n no causa el kernicterus.
• S�ndrome de Gilbert:�Una condici�n en la cual el h�gado no puede procesar correctamente la bilirrubina.
• S�ndrome del rotor:�Un trastorno hereditario que causa que los niveles de bilirrubina se acumulen en la sangre. Esta condici�n no causa el kernicterus.

��Qu� causa el kernicterus?

El kernicterus es causado por una ictericia grave que no se trata. La ictericia es un problema com�n en los reci�n nacidos. Sucede porque el h�gado de un reci�n nacido no puede procesar la bilirrubina lo suficientemente r�pido. La bilirrubina se acumula en el torrente sangu�neo del beb� como resultado.

Hay dos tipos de bilirrubina en el cuerpo:

• Bilirrubina no conjugada�Este tipo de bilirrubina viaja desde el torrente sangu�neo hasta el h�gado. No es soluble en agua, lo que significa que no se disuelve en el agua, por lo que puede acumularse en los tejidos de su cuerpo.
• Bilirrubina conjugada�Esto se convierte de bilirrubina no conjugada en su h�gado. La bilirrubina conjugada es soluble en agua, por lo que puede eliminarse de su cuerpo a trav�s de sus intestinos.

Si la bilirrubina no conjugada no se convierte en el h�gado, puede acumularse en el cuerpo del beb�. Cuando el nivel de bilirrubina no conjugada llega a un nivel muy alto, puede salir de la sangre hacia el tejido cerebral. La bilirrubina no conjugada puede conducir al kernicterus si algo hace que se acumule. La bilirrubina conjugada no pasa de la sangre al cerebro y, por lo general, puede eliminarse de su cuerpo. Por lo tanto, la bilirrubina conjugada no conduce al kernicterus.

Hay varias causas potenciales que pueden llevar a la acumulaci�n de bilirrubina no conjugada:

Enfermedad del Rh o incompatibilidad ABO

A veces, los tipos de sangre de la madre y el beb� no son compatibles. Si una madre es Rh negativa, significa que sus gl�bulos rojos no tienen un cierto tipo de prote�na adherida a ellos. Es posible que su beb� tenga un factor Rh diferente al suyo. Si su beb� es Rh positivo, significa que tienen esa prote�na unida a sus gl�bulos rojos. Esto se conoce como incompatibilidad Rh.

En la incompatibilidad Rh, algunos de los gl�bulos rojos del feto pueden atravesar la placenta y penetrar en el torrente sangu�neo de la madre. El sistema inmunol�gico de la madre reconoce estas c�lulas como extra�as. Produce prote�nas llamadas anticuerpos que atacan los gl�bulos rojos del beb�. Los anticuerpos de la madre pueden ingresar al cuerpo del beb� a trav�s de la placenta y destruir los gl�bulos rojos del beb�.

A medida que estas c�lulas sangu�neas se destruyen, los niveles de bilirrubina del beb� aumentan. Despu�s de que nace el beb�, la bilirrubina se acumula en el torrente sangu�neo y el cerebro. La enfermedad del Rh es rara hoy en d�a, porque las madres pueden ser tratadas durante el embarazo.

Una condici�n similar, pero menos grave, puede ocurrir a veces cuando una madre tiene sangre tipo O y su beb� tiene un tipo diferente (incompatibilidad ABO). Esto sigue siendo bastante com�n. Aunque estos beb�s tambi�n tienen un mayor riesgo de kernicterus, casi siempre se puede prevenir con un control adecuado y un tratamiento temprano si es necesario.

S�ndrome de Crigler-Najjar

Los beb�s con esta afecci�n hereditaria carecen de una enzima necesaria para convertir la bilirrubina no conjugada en bilirrubina conjugada para su eliminaci�n. Como resultado, se acumulan altos niveles de bilirrubina en la sangre.

Kernicterus y sulfonamidas

Ciertos medicamentos, en particular los antibi�ticos, tambi�n se han relacionado con el kernicterus. Las sulfonamidas (tambi�n llamadas medicamentos de sulfa) son un grupo de antibi�ticos que matan las bacterias. Un antibi�tico com�n combina la sulfonamida sulfametoxazol con trimetoprim (SMX-TMP) para tratar infecciones bacterianas. Los estudios han planteado la preocupaci�n de que las sulfonamidas podr�an aumentar el riesgo de kernicterus.

La bilirrubina no conjugada normalmente viaja a trav�s del torrente sangu�neo hacia el h�gado unido a la prote�na alb�mina. En el h�gado, se convierte en bilirrubina conjugada por lo que puede eliminarse del cuerpo. Las sulfonamidas pueden separar la bilirrubina de la alb�mina, lo que aumenta los niveles sangu�neos de bilirrubina. La bilirrubina no unida puede atravesar el cerebro y causar kernicterus.

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�Factores de riesgo de Kernicterus

Es m�s probable que los beb�s contraigan ictericia grave y kernicterus si:

• Nacimos prematuramente.�Cuando los beb�s nacen antes de las 37 semanas, sus h�gados est�n a�n menos desarrollados y tomar�n m�s tiempo para eliminar la bilirrubina de manera efectiva.
• No se alimente bien.�La bilirrubina se elimina en las heces. La mala alimentaci�n evita que los beb�s produzcan suficientes pa�ales sucios.
• Tener un padre o hermano que haya tenido ictericia cuando era un beb�.�Esta condici�n puede correr en familias. Puede estar vinculado a ciertos trastornos hereditarios, como la deficiencia de G6PD, que hace que los gl�bulos rojos se descompongan demasiado pronto.
• Nacieron de una madre con sangre tipo O o Rh negativa.�Las mam�s con estos tipos de sangre a veces dan a luz beb�s con niveles altos de bilirrubina.

��C�mo se diagnostica el kernicterus?

El kernicterus se diagnostica con mayor frecuencia en los beb�s. Una prueba que puede usarse para controlar los niveles de bilirrubina es un medidor de luz. Un m�dico o enfermera revisar� los niveles de bilirrubina de su beb� colocando el medidor de luz en la cabeza de su beb�. El medidor de luz indica cu�nta bilirrubina hay en la piel de su beb� o su nivel de bilirrubina transcut�nea (TcB).

Si el nivel de TcB de su beb� es alto, podr�a ser una indicaci�n de que la bilirrubina se est� acumulando en su cuerpo. Su m�dico ordenar� un an�lisis de sangre de bilirrubina.

�Tratamiento de kernicterus

El objetivo del tratamiento es reducir la cantidad de bilirrubina no conjugada en el cuerpo de un beb� antes de que alcance los niveles que causan da�o cerebral por el kernicterus.

Los beb�s con niveles altos de bilirrubina a menudo se tratan con fototerapia o terapia de luz. Durante este tratamiento, el cuerpo desnudo del beb� se expone a una luz especial. La luz aumenta la velocidad a la que el cuerpo del beb� descompone la bilirrubina no conjugada.

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Los beb�s con un nivel muy alto de bilirrubina pueden necesitar una transfusi�n de intercambio de sangre. Durante este procedimiento, la sangre del beb� se extrae poco a poco. Luego se reemplaza con sangre de un donante.

Aumentar la cantidad de comidas que le da a su beb� tambi�n puede ayudar a tratar los niveles altos de bilirrubina. La bilirrubina se elimina a trav�s de los intestinos en las heces. Cuanto m�s comen los beb�s, m�s desechos producen y m�s bilirrubina se elimina.

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�Complicaciones del kernicterus

Los beb�s con kernicterus pueden desarrollar estas complicaciones:

• Par�lisis cerebral atetoide, un tipo de trastorno del movimiento causado por da�o cerebral
• falta de tono muscular
• espasmos musculares
• problemas para coordinar el movimiento
• p�rdida de audici�n y sordera
• problemas con el movimiento de los ojos, incluyendo problemas para mirar hacia arriba
• dificultad para hablar
• Discapacidad intelectual
• dientes de leche manchados

�Outlook para el kernicterus

Una vez que aparecen los s�ntomas del kernicterus, el da�o cerebral ya ha comenzado. El tratamiento puede detener pero no revertir este da�o. Por eso es importante vigilar a los reci�n nacidos para detectar niveles altos de bilirrubina, especialmente si est�n en riesgo, y tratarlos r�pidamente.