Todo lo que necesita saber sobre la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

Visión general

La palabra idiopática significa desconocido, lo que lo convierte en un nombre apropiado para una enfermedad que no es familiar para muchos. Tampoco está claro por qué se desarrolla la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

La FPI es una enfermedad pulmonar que hace que el tejido de los pulmones se vuelva rígido. Esto hace que sea más difícil para usted tomar aire y respirar naturalmente. Cada caso de FPI es diferente, así que hable con su médico para obtener detalles específicos sobre la progresión de la enfermedad.

La FPI no es la única condición que puede dificultar la respiración. Lea acerca de la diferencia entre IPF y COPD.

¿Qué causa la fibrosis pulmonar idiopática?

Algunos casos de fibrosis pulmonar son el resultado de infecciones, medicamentos, exposiciones ambientales e incluso otras enfermedades. En la mayoría de los casos de FPI, los médicos no pueden identificar una causa.

La mayoría de las personas con fibrosis pulmonar tienen FPI, y un pequeño porcentaje de las personas con la enfermedad también tienen un familiar.

Los médicos pueden analizar varias causas potenciales al diagnosticar la fibrosis pulmonar. Estos pueden incluir:

• contaminación y toxinas
• terapia de radiación
• condiciones existentes
• medicamentos
• Factores genéticos

Si no pueden encontrar una causa, la enfermedad será etiquetada como idiopática. Lea más sobre cada una de estas posibles causas, factores de riesgo adicionales y los primeros síntomas de la FPI.

¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática?

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) causa cicatrización y rigidez en los pulmones. Con el tiempo, las cicatrices empeorarán y la rigidez hará que la respiración sea más difícil.

Los síntomas comunes incluyen:

• falta de aliento
• tos crónica
• debilidad
• fatiga
• pérdida de peso
• molestias en el pecho

Eventualmente, es posible que sus pulmones no puedan tomar suficiente oxígeno para suministrar a su cuerpo la cantidad que necesita. En última instancia, esto puede provocar insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardíaca y otros problemas de salud. Averigüe si está en riesgo de FPI y cómo puede prevenir la enfermedad.

¿Cuáles son las etapas de la fibrosis pulmonar idiopática?

La IPF no tiene etapas formales. Pero hay períodos únicos en la progresión de la enfermedad.

Cuando te diagnostican por primera vez, es posible que no necesites ayuda con el oxígeno. Poco después, puede descubrir que necesita oxígeno durante la actividad porque le cuesta mucho respirar cuando camina, hace jardinería o limpia.

A medida que la cicatrización en los pulmones empeora, es probable que necesite oxígeno en todo momento. Eso incluye cuando estás activo, descansando e incluso durmiendo.

En las últimas etapas de la FPI, se pueden usar máquinas de oxígeno de alto flujo para desarrollar niveles elevados de oxígeno. Cuando está lejos de casa, las máquinas portátiles pueden proporcionar oxígeno continuo.

La IPF empeora gradualmente. Algunas personas también experimentarán brotes de enfermedad o períodos en los que la respiración es más difícil. El daño a los pulmones durante estas erupciones no es reversible, y es poco probable que recupere alguna de las funciones pulmonares que tenía antes de la erupción.

¿Cómo se diagnostica la fibrosis pulmonar idiopática?

Dado que los signos y síntomas de la FPI se desarrollan lentamente con el tiempo, es difícil para los médicos diagnosticarla de inmediato. La cicatrización de las causas de IPF también se ve similar a la cicatrización causada por otras enfermedades pulmonares.

Los médicos pueden tener dificultades para decir la diferencia entre la FPI y otras enfermedades pulmonares durante sus primeras etapas. Se pueden usar varias pruebas para confirmar la FPI y descartar otras posibles causas.

Las pruebas utilizadas para diagnosticar IPF incluyen:

• radiografía de pecho
• pruebas de función pulmonar
• oximetría de pulso
• Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR)
• prueba de vidrio en sangre arterial
• prueba de ejercicio
• biopsia pulmonar

Cerca de 30,000 a 40,000 nuevos casos de FPI se diagnostican cada año en los Estados Unidos. ¿Le diagnosticaron recientemente FPI? Comience a comprender más sobre su diagnóstico con esta guía.

¿Cómo se trata la fibrosis pulmonar idiopática?

Actualmente no hay cura para la FPI, pero hay opciones de tratamiento disponibles para controlar y reducir sus síntomas. El objetivo principal del tratamiento médico es reducir la inflamación pulmonar, proteger el tejido pulmonar y disminuir la pérdida de la función pulmonar. Esto te permitirá respirar más fácilmente.

Las opciones de tratamiento más comunes incluyen medicamentos para controlar la inflamación y reducir la cicatrización del tejido pulmonar, y terapia de oxígeno para ayudar con la respiración. También se puede necesitar un trasplante de pulmón, pero a menudo esto se ve como un paso final del tratamiento.

El tratamiento temprano es vital para las personas diagnosticadas con esta enfermedad pulmonar. Descubra por qué el tratamiento temprano puede ayudarlo a controlar los síntomas de la FPI.

¿Cuál es el pronóstico de la fibrosis pulmonar idiopática?

La FPI es una enfermedad progresiva, lo que significa que empeorará con el tiempo. Si bien puede tomar medidas para controlar los síntomas, no puede detener por completo las cicatrices y el daño pulmonar.

Para algunas personas, la enfermedad puede progresar muy rápidamente. Pero para otros, pueden pasar muchos años antes de que los problemas respiratorios sean tan difíciles que requieran oxígeno.

Cuando la función pulmonar se limita gravemente, puede desencadenar complicaciones graves. Éstos incluyen:

• insuficiencia cardiaca
• neumonía
• hipertensión pulmonar
• Embolia pulmonar (coágulo de sangre en los pulmones).

Los síntomas existentes también pueden empeorar repentinamente después de una infección, insuficiencia cardíaca o embolia pulmonar.

Desafortunadamente, la IPF es eventualmente fatal. El tejido pulmonar endurecido puede provocar insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardíaca u otra afección potencialmente mortal. Hable con su médico acerca de estas siete formas de disminuir la progresión de la FPI.

¿Cuál es la esperanza de vida con fibrosis pulmonar idiopática?

La IPF suele afectar a las personas mayores entre los 50 y los 70 años de edad. Debido a que afecta a las personas más tarde en la vida, la esperanza de vida promedio después de un diagnóstico es de tres a cinco años.

Su propia esperanza de vida con IPF depende de varios factores. Éstos incluyen:

• tu edad
• su salud en general
• qué tan rápido avanza la enfermedad
• la intensidad de los síntomas

No hay cura para la FPI. Los investigadores están trabajando para recaudar fondos para los ensayos clínicos que en última instancia pueden conducir a un descubrimiento que salva vidas. Obtenga más información sobre las perspectivas y los factores que influyen en el tiempo que puede vivir con la enfermedad.

Cambios en el estilo de vida para el manejo de la fibrosis pulmonar idiopática

Una gran parte de la gestión de la FPI es aprender a adoptar prácticas de estilo de vida saludables que pueden reducir los síntomas y mejorar su perspectiva. Estos cambios de estilo de vida incluyen:

• dejar de fumar, si actualmente lo haces
• perder peso y mantener un peso saludable
• Mantenerse al tanto de todas las vacunas, medicamentos y vitaminas o suplementos
• usando un monitor de oxígeno para mantener su saturación de oxígeno en el rango óptimo

También es una buena idea para usted encontrar un grupo de apoyo para la rehabilitación pulmonar. Estos grupos, que pueden ser organizados por el consultorio de su médico o por un hospital local, lo conectan con profesionales de la salud y posiblemente con otras personas que viven con FPI.

Juntos, pueden aprender ejercicios de respiración y acondicionamiento, así como técnicas para controlar el estrés, la ansiedad y las muchas emociones que puede causar este diagnóstico. El manejo de la IPF se basa en gran medida en intervenciones no médicas que pueden mejorar su calidad de vida.

Vivir con fibrosis pulmonar idiopática

Si le han diagnosticado FPI, es importante que continúe buscando formas de cuidarse. El tratamiento no puede detener la enfermedad, pero aún puede mejorar su vida diaria.

Las herramientas de aprendizaje para el manejo del estrés podrían ayudar a prevenir el empeoramiento de los síntomas. Los grupos de apoyo también pueden aliviar la ansiedad y los sentimientos de soledad al enfrentar preguntas o incertidumbre cuando la enfermedad progresa. Descubra otras formas en que puede mantener una buena calidad de vida con IPF.

Para llevar

Si experimenta algún síntoma de FPI, consulte a su médico o proveedor de atención médica. Cuanto antes se diagnostique, más pronto podrá comenzar el tratamiento.

El tratamiento temprano puede ayudar a retardar la progresión de la FPI. Con el cuidado adecuado, todavía es posible tener una buena calidad de vida.