Púrpura de Henoch-Sch? Nlein

Visión general

La púrpura de Henoch-Schleinle (HSP) es una enfermedad que hace que los pequeños vasos sanguíneos se inflamen y pierdan sangre. Recibe su nombre de dos médicos alemanes, Johann Schénine y Eduard Henoch, quienes lo describieron en sus pacientes en el siglo XIX.

El síntoma distintivo de la HSP es una erupción de color púrpura elevada en la parte inferior de las piernas y los glúteos. Las manchas de la erupción pueden parecer moretones. La HSP también puede causar hinchazón de las articulaciones, síntomas gastrointestinales (GI) y problemas renales.

HSP es más común en niños pequeños. A menudo, recientemente han tenido una infección respiratoria superior como un resfriado. La mayoría de las veces, la enfermedad mejora por sí sola sin tratamiento.

¿Cuales son los sintomas?

El síntoma principal de la HSP es una erupción moteada de color rojo púrpura que aparece en las piernas, los pies y las nalgas. La erupción también puede aparecer en la cara, los brazos, el pecho y el tronco. Los puntos en la erupción parecen moretones. Si presiona la erupción, se mantendrá púrpura en lugar de volverse blanca.

La HSP también afecta las articulaciones, los intestinos, los riñones y otros sistemas, y causa síntomas como estos:

• Dolor e hinchazón en las articulaciones, especialmente en las rodillas y tobillos.
• Síntomas GI como náuseas, vómitos, dolor de estómago y heces con sangre
• sangre en la orina (que puede ser demasiado pequeña para ver) y otros signos de daño renal
• Inflamación de los testículos (en algunos niños con HSP)
• convulsiones (raramente)

El dolor en las articulaciones y los síntomas GI pueden comenzar hasta 2 semanas antes de que aparezca la erupción.

A veces, esta enfermedad puede dañar permanentemente los riñones.

¿Cuales son las causas?

HSP causa inflamación en pequeños vasos sanguíneos. A medida que los vasos sanguíneos se inflaman, pueden derramar sangre en la piel, lo que causa la erupción. La sangre también puede gotear en el abdomen y los riñones.

El HSP parece ser causado por una respuesta hiperactiva del sistema inmunológico. Normalmente, el sistema inmunológico produce proteínas llamadas anticuerpos que buscan y destruyen invasores extraños como las bacterias y los virus. En el caso de la HSP, un anticuerpo particular (IgA) se asienta en las paredes de los vasos sanguíneos, causando inflamación.

Hasta la mitad de las personas que tienen HSP tienen un resfriado u otra infección del tracto respiratorio aproximadamente una semana antes de la erupción. Estas infecciones pueden provocar que el sistema inmunológico reaccione de manera exagerada y libere anticuerpos que atacan los vasos sanguíneos. El HSP en sí no es contagioso, pero la condición que lo inició puede ser contagiosa.

Los desencadenantes de HSP pueden incluir:

• infecciones como la faringitis estreptocócica, la varicela, el sarampión, la hepatitis y el VIH
• alimentos
• ciertos medicamentos
• picaduras de insectos
• exposición al clima frío
• lesión

También puede haber genes vinculados a HSP, porque a veces se ejecuta en familias.

Como es tratado?

Por lo general, no es necesario tratar la púrpura de Henoch-Schönlein. Se irá por sí solo en unas pocas semanas. El descanso, los líquidos y los analgésicos de venta libre como el ibuprofeno o el paracetamol pueden ayudarlo a usted o a su hijo a sentirse mejor.

Pregúntele a su médico antes de tomar medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) como el naproxeno o el ibuprofeno si tiene síntomas GI. Los AINE a veces pueden empeorar estos síntomas. Los AINE también deben evitarse en casos de inflamación o lesión renal.

Para los síntomas graves, los médicos a veces recetan un curso corto de esteroides. Estos medicamentos reducen la inflamación en el cuerpo. Debido a que los esteroides pueden causar efectos secundarios significativos, debe seguir de cerca las instrucciones de su médico para tomar el medicamento. Los medicamentos que suprimen el sistema inmunológico, como la ciclofosfamida (Cytoxan) se pueden usar para tratar la lesión renal.

Si ocurren complicaciones dentro de su sistema intestinal, es posible que necesite una cirugía para solucionarlo.

¿Cómo se diagnostica?

Su médico lo examinará a usted oa su hijo para detectar síntomas de HSP, que incluyen erupción y dolor en las articulaciones.

Pruebas como estas pueden ayudar a diagnosticar el HSP y descartar otras enfermedades con síntomas similares:

• Análisis de sangre. Estos pueden evaluar los recuentos de glóbulos blancos y rojos, la inflamación y la función renal.
• Examen de orina. El médico puede buscar sangre o proteínas en su orina, una señal de que sus riñones se han dañado.
• Biopsia. Es posible que su médico retire una pequeña porción de su piel y la envíe a un laboratorio para su análisis. Esta prueba busca un anticuerpo llamado IgA, que se deposita en la piel y los vasos sanguíneos de las personas con HSP. Una biopsia de riñón puede evaluar el daño renal.
• Ultrasonido. Esta prueba utiliza ondas de sonido para crear imágenes desde el interior de su abdomen. Puede proporcionar una mirada más cercana a los órganos abdominales y los riñones.
• Tomografía computarizada. Esta prueba se puede utilizar para evaluar el dolor abdominal y descartar otras causas.

HSP en adultos vs. niños

Más del 90 por ciento de los casos de HSP son en niños, especialmente entre los 2 y 6 años de edad. La enfermedad tiende a ser más leve en niños que en adultos. Los adultos tienen más probabilidades de tener llagas llenas de pus en su erupción. También tienen daño renal más a menudo con la condición.

En los niños, el HSP generalmente mejora en unas pocas semanas. Los síntomas pueden durar más tiempo en adultos.

panorama

La mayor parte del tiempo, la púrpura de Henoch-Schleinin mejora mejor por sí sola en un mes. Sin embargo, la enfermedad puede reaparecer.

HSP puede causar complicaciones. Los adultos pueden desarrollar daño renal que puede ser lo suficientemente grave como para requerir diálisis o un trasplante de riñón. En raras ocasiones, una sección del intestino puede colapsarse sobre sí misma y causar un bloqueo. Esto se llama intususcepción y puede ser grave.

En mujeres embarazadas, el HSP puede causar lesiones renales que pueden llevar a complicaciones como presión arterial alta y proteínas en la orina.