Lo que debe saber sobre la granulomatosis con poliangitis (GPA)

¿Qué es esta condición?

La granulomatosis con poliangitis (GPA) es una enfermedad rara que inflama y daña los vasos sanguíneos pequeños en muchos órganos, como los riñones, los pulmones y los senos paranasales. La inflamación limita el flujo de sangre y evita que llegue suficiente oxígeno a sus órganos y tejidos. Esto afecta lo bien que funcionan.

Alrededor de los vasos sanguíneos se forman inflamaciones de tejido, llamadas granulomas. Los granulomas pueden dañar los órganos.

El GPA es uno de varios tipos de vasculitis, un trastorno que causa inflamación en los vasos sanguíneos.

GPA era conocido anteriormente como granulomatosis de Wegener.

¿Cuales son los sintomas?

GPA a veces no causa síntomas tempranos en la enfermedad. La nariz, los senos nasales y los pulmones suelen ser las primeras áreas afectadas.

Los síntomas que desarrolle dependen de los órganos involucrados:

• Nariz. Los síntomas pueden incluir hemorragias nasales y costras.
• Los senos paranasales Se pueden desarrollar sinusitis o congestión o secreción nasal.
• Livianos. Puede incluir tos, flema sangrienta, dificultad para respirar o sibilancias.
• Orejas. Se pueden experimentar infecciones de oído, dolor y pérdida de audición.
• Los ojos Los síntomas pueden incluir enrojecimiento, dolor o cambios en la visión.
• Piel. Pueden desarrollarse llagas, moretones o erupciones.
• Los riñones Usted puede tener sangre en la orina.
• Articulaciones Se puede experimentar hinchazón y dolor en las articulaciones.
• Nervios. Puede incluir entumecimiento, hormigueo o dolores punzantes en los brazos, piernas, manos o pies.

Más general, los síntomas en todo el cuerpo incluyen:

• fiebre
• fatiga
• malestar general, llamado malestar
• sudores nocturnos
• achaques
• pérdida de peso

¿Qué causa esta condición?

El GPA es una enfermedad autoinmune. Esto significa que el sistema inmunológico del cuerpo ataca erróneamente sus propios tejidos sanos. En el caso de GPA, el sistema inmunológico ataca los vasos sanguíneos.

Los médicos no saben qué causa el ataque autoinmune. Los genes no parecen estar involucrados y el GPA rara vez se presenta en las familias.

Las infecciones pueden estar involucradas en desencadenar la enfermedad. Cuando los virus o las bacterias ingresan a su cuerpo, su sistema inmunológico responde enviando células que producen inflamación. La respuesta inmune podría dañar los tejidos sanos.

En el caso de GPA, los vasos sanguíneos están dañados. Sin embargo, ningún tipo de bacteria, virus u hongo se ha relacionado definitivamente con la enfermedad.

Puede contraer esta enfermedad a cualquier edad, pero es más común en personas de 40 a 65 años.

¿Qué tan común es?

GPA es una enfermedad muy rara. Según la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU., Solo 3 de cada 100,000 personas en los Estados Unidos lo obtendrán.

¿Cómo se diagnostica?

Su médico primero le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos. Entonces tendrás un examen.

Hay varios tipos de pruebas que su médico podría usar para ayudarles a hacer un diagnóstico.

Pruebas de sangre y orina

Su médico puede usar cualquiera de los siguientes análisis de sangre y orina:

• Prueba de anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA). Este análisis de sangre busca proteínas llamadas anticuerpos que tienen la mayoría de las personas con GPA. Sin embargo, no se puede confirmar definitivamente que tiene GPA. Alrededor del 20 por ciento de las personas con GPA tienen un resultado de prueba ANCA negativo.
• Proteína C reactiva y tasa de sedimentación eritrocítica (tasa de sed). Estos análisis de sangre se pueden usar para identificar la inflamación en su cuerpo.
• Conteo sanguíneo completo (CBC). Un CBC es una prueba común que mide sus recuentos de células sanguíneas. Un recuento bajo de glóbulos rojos es un signo de anemia, que es común en personas con GPA cuyos riñones están afectados.
• Creatinina en orina o sangre. Estas pruebas miden los niveles del producto de desecho creatinina en su orina o sangre. Un nivel alto de creatinina es una señal de que sus riñones no están funcionando lo suficientemente bien como para filtrar los desechos de su sangre.

Pruebas de imagen

Estas pruebas toman imágenes desde el interior de su cuerpo para detectar daños en los órganos:

• Rayos X. Una radiografía de tórax utiliza pequeñas cantidades de radiación para tomar imágenes del área afectada, como los pulmones y los vasos sanguíneos.
• Tomografía computarizada. Esta prueba utiliza computadoras y máquinas rotativas de rayos X para tomar imágenes más detalladas del área afectada.
• Resonancia magnética Una resonancia magnética utiliza imanes y ondas de radio para producir imágenes detalladas y transversales del área en cuestión sin que los huesos obstruyan la vista de los tejidos y órganos.

Biopsia

La única forma de confirmar que tiene GPA es con una biopsia. Durante este procedimiento quirúrgico, su médico extrae una pequeña muestra de tejido de un órgano afectado, como su pulmón o riñón, y lo envía a un laboratorio. Un técnico de laboratorio examina la muestra con un microscopio para ver si parece un GPA.

Una biopsia es un procedimiento invasivo. Su médico puede recomendar una biopsia si la sangre, la orina o los resultados de las pruebas de imagen son anormales y sospechan de un GPA.

Como es tratado?

El GPA puede dañar permanentemente los órganos, pero es tratable. Es posible que deba seguir tomando los medicamentos a largo plazo para evitar que la enfermedad regrese.

Los medicamentos que su médico puede recetar incluyen:

• medicamentos antiinflamatorios, como los corticosteroides (prednisona)
• medicamentos inmunosupresores, como ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) y metotrexato
• el medicamento de quimioterapia rituximab (Rituxan)

Su médico podría combinar medicamentos como ciclofosfamida y prednisona para reducir la inflamación de manera más efectiva. Más del 90 por ciento de las personas mejoran con este tratamiento.

Si su GPA no es grave, su médico puede recomendarle tratarlo con prednisona y metotrexato. Estos medicamentos tienen menos efectos secundarios que la ciclofosfamida y la prednisona.

Los medicamentos utilizados para tratar el GPA pueden causar efectos secundarios. Algunos efectos secundarios son graves. Por ejemplo, pueden disminuir la capacidad de su cuerpo para combatir infecciones o debilitar sus huesos.Su médico debe controlarlo para detectar efectos secundarios como estos.

Si la enfermedad está afectando sus pulmones, su médico puede recetarle un antibiótico combinado, como sulfametoxazol-trimpetoprim (Bactrim, Septra), para prevenir la infección.

¿Existen posibles complicaciones?

El GPA puede ser muy grave si no se trata y puede empeorar rápidamente. Las posibles complicaciones incluyen:

• insuficiencia renal
• insuficiencia pulmonar
• pérdida de la audición
• enfermedad del corazón
• anemia
• cicatrices de la piel
• daño a la nariz
• trombosis venosa profunda (TVP), un coágulo de sangre en la vena profunda de la pierna

Deberá seguir tomando sus medicamentos para evitar una recaída. El GPA regresa en aproximadamente la mitad de las personas dentro de los dos años posteriores a la interrupción del tratamiento.

¿Cuál es la perspectiva?

El pronóstico para las personas con GPA depende de qué tan grave es su enfermedad y qué órganos están involucrados. La medicación puede tratar efectivamente esta condición. Sin embargo, las recaídas son comunes. Deberá seguir viendo a su médico para realizar pruebas de seguimiento para asegurarse de que el GPA no regrese y para evitar complicaciones.