¿Qué es el fibrosarcoma y cómo se trata?

¿Es común?

El sarcoma es un cáncer que comienza en los tejidos blandos de su cuerpo. Estos son los tejidos conectivos que mantienen todo en su lugar, como:

• Nervios, tendones y ligamentos.
• Tejidos fibrosos y profundos de la piel.
• vasos sanguíneos y linfáticos
• grasa y musculo

Existen más de 50 tipos de sarcomas de tejidos blandos. El fibrosarcoma representa aproximadamente el 5 por ciento de los sarcomas óseos primarios. Es raro, afecta a aproximadamente 1 de cada 2 millones de personas.

El fibrosarcoma se llama así porque está hecho de fibroblastos o miofibroblastos con huso maligno. Comienza en el tejido fibroso que envuelve los tendones, los ligamentos y los músculos. Aunque puede originarse en cualquier área del cuerpo, es más común en las piernas o el tronco.

En los bebés menores de 1 año, se llama fibrosarcoma infantil o congénito y, por lo general, es de crecimiento lento. En niños mayores y adultos, se llama fibrosarcoma de forma adulta.

¿Cuales son los sintomas?

Los síntomas del fibrosarcoma pueden ser sutiles al principio. Es posible que note una protuberancia indolora o hinchazón debajo de la piel. A medida que crece, puede interferir con su capacidad para usar su extremidad.

Si comienza en su abdomen, probablemente no lo notará hasta que tenga un tamaño significativo. Luego puede comenzar a presionar los órganos circundantes, músculos, nervios o vasos sanguíneos. Esto puede llevar al dolor y la ternura. Dependiendo de la ubicación del tumor, puede llevar a problemas respiratorios.

Los síntomas del fibrosarcoma son similares a los de muchas otras afecciones. El dolor, la hinchazón o un bulto inusual no son necesariamente un signo de cáncer, pero vale la pena que lo examine un médico si los síntomas son persistentes y no están precedidos por un trauma o lesión reciente.

¿Qué causa esta condición y quién está en riesgo?

La causa precisa del fibrosarcoma no se conoce, pero la genética puede jugar un papel. Ciertos factores pueden aumentar su riesgo de desarrollar la enfermedad, incluidas algunas afecciones hereditarias. Éstos incluyen:

• poliposis adenomatosa familiar
• Sindrome de li-fraumeni
• neurofibromatosis tipo 1
• síndrome de carcinoma de células basales nevoide
• retinoblastoma
• esclerosis tuberosa
• Sindrome de werner

Otros factores de riesgo pueden incluir:

• radioterapia previa
• exposición a ciertos productos químicos, como dióxido de torio, cloruro de vinilo o arsénico
• Linfedema, una hinchazón en los brazos y piernas.

El fibrosarcoma es más probable que se diagnostique en adultos de entre 20 y 60 años.

¿Cómo se diagnostica?

Su médico realizará un examen físico y tomará un historial médico completo. Dependiendo de sus síntomas particulares, las pruebas de diagnóstico pueden incluir un hemograma completo (CBC) y química de la sangre.

Las pruebas de imagen pueden producir imágenes detalladas que facilitan la identificación de tumores y otras anomalías. Algunas pruebas de imagen que su médico puede ordenar son:

• Rayos X
• Resonancia magnética
• Tomografía computarizada
• Tomografía por emisión de positrones (PET)
• exploraciones óseas

Si se encuentra una masa, la única forma de confirmar el fibrosarcoma es con una biopsia, que se puede realizar de varias maneras. Su médico elegirá el método de biopsia según la ubicación y el tamaño del tumor.

En una biopsia por incisión, se extirpará una parte del tumor para proporcionar una muestra de tejido. Lo mismo se puede lograr con una biopsia de núcleo, en la que se usa una aguja ancha para extraer la muestra. Una biopsia por escisión es cuando se extrae todo el bulto o todo el tejido sospechoso.

La metástasis en los ganglios linfáticos es rara, pero se pueden tomar muestras de tejido de los ganglios linfáticos cercanos al mismo tiempo.

Un patólogo analizará las muestras para determinar si hay células cancerosas y, de ser así, qué tipo son.

Si hay cáncer, el tumor también puede clasificarse en este momento. Los tumores de fibrosarcoma se clasifican en una escala de 1 a 3. Cuanto menos se parecen las células cancerosas a las células normales, mayor es el grado. Los tumores de alto grado tienden a ser más agresivos que los de bajo grado, lo que significa que se diseminan más rápido y pueden ser más difíciles de tratar.

¿Cómo se escenifica?

El cáncer puede propagarse de varias maneras. Las células del tumor primario pueden empujar hacia el tejido cercano, ingresar al sistema linfático o ingresar al torrente sanguíneo. Esto permite que las células formen tumores en una nueva ubicación (metástasis).

La estadificación es una forma de explicar qué tan grande es el tumor primario y hasta qué punto se puede haber diseminado el cáncer.

Las pruebas de imagen pueden ayudar a determinar si hay tumores adicionales. Los estudios de química sanguínea pueden revelar sustancias que indican cáncer en un órgano o tejido en particular.

Toda esta información se puede utilizar para clasificar el cáncer y formar un plan de tratamiento. Estas son las etapas del fibrosarcoma:

Nivel 1

• 1A: el tumor es de bajo grado y 5 centímetros (cm) o menos.
• 1B: el tumor es de bajo grado y mide más de 5 cm.

Etapa 2

• 2A: el tumor es de grado medio o alto y 5 cm o menos.
• 2B: el tumor es de grado medio o alto y más grande que 5 cm.

Etapa 3

El tumor es:

• de alto grado y más grande que 5 cm, o
• cualquier grado y cualquier tamaño, además se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos (etapa 3 avanzada).

Etapa 4

El tumor primario es de cualquier grado y tamaño, pero el cáncer se ha diseminado a una parte del cuerpo distante.

¿Qué opciones de tratamiento están disponibles?

Su médico basará su plan de tratamiento en muchos factores, tales como:

• Grado, tamaño y ubicación del tumor primario
• si y hasta qué punto el cáncer se ha diseminado
• tu edad y salud general
• Si esto es o no una recurrencia de un cáncer anterior

Dependiendo de la etapa en el momento del diagnóstico, la cirugía puede ser todo lo que necesita. Pero es posible que necesites una combinación de terapias. Las pruebas periódicas ayudarán a su médico a evaluar la efectividad de estos tratamientos.

Cirugía

El principal tratamiento para el fibrosarcoma es la cirugía para extirpar el tumor primario, con amplios márgenes alrededor del tumor (extirpación de algunos tejidos normales) para asegurarse de que se extraiga todo el tumor.Si el tumor está en una extremidad, es posible que sea necesario extirpar parte del hueso y reemplazarlo con una prótesis o un injerto óseo. Esto a veces se conoce como cirugía para preservar la extremidad.

En casos raros en los que el tumor afecta los nervios y los vasos sanguíneos de una extremidad, puede ser necesaria la amputación.

Radiación

La radiación es una terapia dirigida que utiliza rayos X de alta energía para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan.

Puede usarse para ayudar a reducir el tumor antes de la cirugía (terapia neoadyuvante). También se puede usar después de la cirugía (terapia adyuvante) para matar cualquier célula cancerosa que pueda haber quedado atrás.

Si la cirugía no es una opción, su médico puede recomendar altas dosis de radiación para reducir el tumor como su tratamiento primario.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento sistémico, lo que significa que está diseñado para matar las células cancerosas dondequiera que hayan migrado. Se puede recomendar si el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos o más allá. Al igual que la radiación, se puede usar antes o después de la cirugía.

Rehabilitación y cuidados de apoyo.

La cirugía extensa que involucra las extremidades puede afectar el uso de una extremidad. En esos casos, puede ser necesaria la terapia física y ocupacional. Otros tratamientos de apoyo pueden incluir el manejo del dolor y otros efectos secundarios del tratamiento.

Ensayos clínicos

Puede tener la opción de participar en un ensayo clínico. Estos ensayos a menudo tienen criterios estrictos, pero pueden darle acceso a tratamientos experimentales que de otra manera no están disponibles. Pídale a su médico más información sobre los ensayos clínicos para el fibrosarcoma.

¿Cuál es la perspectiva?

Su médico es su mejor recurso para obtener información sobre su perspectiva individual. Esto está determinado por una serie de cosas, incluyendo:

• qué tan lejos se ha diseminado el cáncer
• grado y localización del tumor
• tu edad y tu salud en general
• qué tan bien toleras y respondes a la terapia

La tasa metastásica de los fibrosarcomas grado 2 y 3 es de alrededor del 50 por ciento, mientras que los tumores de grado 1 tienen una tasa muy baja de metástasis.

Su médico evaluará todos estos factores para brindarle una idea de lo que puede esperar.

¿Se puede prevenir?

Debido a que la causa del fibrosarcoma no se conoce bien, no hay prevención conocida.