Tumor desmoide

Visión general

Un tumor desmoide es un crecimiento localizado en su tejido conectivo. Este es el tejido que le da flexibilidad y fuerza a áreas de su cuerpo como sus huesos, músculos y ligamentos. Estos tumores pueden ocurrir en cualquier parte de su cuerpo.

Los tumores desmoides son similares al tejido cicatricial en que son fibrosos. Como no se propagan a otras áreas del cuerpo, generalmente no se consideran cancerosas. Sin embargo, pueden invadir agresivamente el tejido circundante y ser muy difíciles de extirpar quirúrgicamente. Los tumores desmoides a menudo se repiten, incluso después de que se hayan eliminado por completo.

¿Cuales son las causas?

Se considera que los tumores desmoides son esporádicos porque no está claro qué causa la mayoría de los casos. La mayoría de los tumores desmoides tienen una mutación genética particular llamada beta catenina, pero los expertos no están seguros de qué causa la mutación del gen.

Un pequeño número de tumores desmoides es causado por una condición genética llamada poliposis adenomatosa familiar (FAP). Las personas con las mutaciones que causan la FAP son propensas a tener cientos de pólipos en los intestinos y, a menudo, desarrollan cáncer de colon.

¿Cuales son los sintomas?

Los tumores desmoides suelen afectar el tejido que se mueve con facilidad y es elástico. Debido a su ubicación, a menudo existe un tumor durante mucho tiempo antes de ser descubierto. Por lo general, solo se nota cuando crece y hace a un lado los tejidos circundantes.

Los síntomas de los tumores desmoides pueden variar mucho y dependen del tamaño y la ubicación del tumor y de la extensión de la propagación. Por esta razón, cada persona con un tumor desmoide puede experimentar los síntomas de manera diferente, pero algunos de los síntomas más comunes son:

• hinchazón o un bulto que no es doloroso
• dolor o dolor (causado cuando el tumor está comprimiendo los músculos o los nervios)
• Dolor en los intestinos (causado por obstrucción).
• Dificultad para usar el área de su cuerpo que ha sido afectada, como sus piernas, pies, brazos o manos.

Como es tratado?

El tratamiento de los tumores desmoides es complicado. Si le diagnostican uno, es mejor que lo evalúen los expertos en sarcoma para determinar el tratamiento adecuado para usted.

Se sabe tan poco sobre los tumores desmoides y actualmente no hay cura, por lo que a las personas afectadas se les pregunta a menudo si participarán en ensayos clínicos.

Cirugía

Cuando sea posible, los tumores desmoides se extirparán quirúrgicamente. El procedimiento suele durar entre tres y cinco horas. La recuperación suele tardar un mes o menos.

Sin embargo, existe una alta tasa de recurrencia con la cirugía sola. Veinticinco a 40 por ciento de los individuos afectados que se someten a una cirugía pueden tener una recurrencia local, que es un retorno del tumor en o cerca del sitio original.

El objetivo de la cirugía es extirpar todo el tumor y minimizar el riesgo de una recurrencia. Sus médicos analizarán sus riesgos y decidirán si la recurrencia es probable para usted. Si tiene un bajo riesgo de recurrencia, la cirugía suele ser su mejor opción. Pero si usted está en alto riesgo, este puede no ser el caso.

La cirugía suele ser difícil e incluso a veces imposible para los desmoides en el abdomen. La decisión de operar es complicada y deberá ser considerada cuidadosamente por un equipo multidisciplinario de médicos y cirujanos en un hospital especializado en sarcoma.

Cuando la cirugía no es una opción, existen métodos alternativos de tratamiento a considerar, particularmente para tumores en los intestinos, nervios, órganos o vasos sanguíneos.

Radioterapia

La radioterapia es una buena opción para muchas personas que no pueden someterse a una cirugía. También se puede utilizar además de la cirugía o la quimioterapia. La radioterapia generalmente dura de 6 a 8 semanas, pero la evidencia de que el tumor se ha reducido puede demorar meses o incluso años en aparecer. La radioterapia a menudo no es una opción para los tumores que se producen dentro del abdomen debido al tamaño del área que necesita ser tratada y el riesgo de daño por radiación a órganos vitales. También existe el riesgo en algunos casos de que la radioterapia cause otros cánceres. Las opciones de tratamiento deben discutirse cuidadosamente con su equipo médico.

Ablación por radiofrecuencia

La ablación por radiofrecuencia es una nueva técnica en la que se insertan agujas en los tumores y se conducen ondas de radiofrecuencia a través de las agujas para calentar el tumor de manera intensa. Ha conducido a una cierta contracción del tumor desmoide, pero este método solo se ha utilizado de forma mínima, y ​​los resultados a largo plazo aún no se conocen.

Quimioterapia

La quimioterapia es un medicamento químico que generalmente se inyecta en las venas. Hay muchas variedades diferentes, y la mayoría tendrá una amplia gama de efectos secundarios a corto y largo plazo.

Alternativas

Hay algunos centros especializados en sarcoma que están determinados a comprender los tumores desmoides y encontrar una cura. Se están estudiando varios tratamientos nuevos y varios informes anecdóticos de diferentes tratamientos que tienen efectos positivos. No hay un solo tratamiento médico aceptado para los tumores desmoides.

Complicaciones

La complicación más común de los tumores desmoides es la recurrencia local, que ocurre en alrededor del 70 por ciento de los casos.

Si el tumor es intraabdominal, puede desarrollar complicaciones como hidronefrosis (riñones agrandados), sepsis (envenenamiento de la sangre por infección) u obstrucción de los intestinos.

panorama

La esperanza de vida depende del tipo de tumor y del lugar donde se encuentra. Por lo general, es positivo para las personas con tumores abdominales y extraabdominales, pero no tanto para las personas con tumores intraabdominales debido a las complicaciones que pueden surgir. Las cirugías repetidas pueden causar complicaciones adicionales asociadas con mayores riesgos de fatalidad.

El pronóstico para las personas que desarrollan tumores desmoides puede variar mucho y depende del tamaño y la ubicación del tumor, así como del curso de tratamiento elegido.