Angioqueratoma

¿Qué es el angioqueratoma?

El angiokeratoma es una condición en la cual aparecen pequeñas manchas oscuras en la piel. Pueden aparecer en cualquier parte de tu cuerpo. Estas lesiones ocurren cuando pequeños vasos sanguíneos llamados capilares se dilatan, o se ensanchan, cerca de la superficie de la piel.

Los angiokeratomas pueden sentirse ásperos al tacto. A menudo aparecen en grupos en la piel alrededor de:

• pene
• escroto
• vulva
• Labios mayores

Se pueden confundir con una erupción cutánea, cáncer de piel o una afección como verrugas genitales o herpes. La mayoría de las veces, los angioqueratomas son inofensivos y no necesitan tratamiento.

Los angioqueratomas a veces pueden ser un síntoma de una afección subyacente, como el raro trastorno genético conocido como enfermedad de Fabry (FD). Es posible que necesite ver a un médico para el tratamiento para prevenir complicaciones.

Los angiokeratomas aparecen como pequeñas manchas rojizas y purpurinas elevadas. Fuente de la imagen: DermNet Nueva Zelanda

¿Cuales son los diferentes tipos?

Los tipos de angioqueratoma incluyen:

• Angioqueratoma solitario. Estos a menudo aparecen solos. Se encuentran a menudo en sus brazos y piernas. No son perjudiciales.
• Angiokeratoma de Fordyce. Estos aparecen en la piel del escroto o vulva. Se encuentran más comúnmente en el escroto en grandes grupos. Este tipo puede desarrollarse en la vulva de las mujeres embarazadas. No son dañinos, pero son propensos a sangrar si están rayados.
• Angiokeratoma de Mibelli. Estos resultan de los vasos sanguíneos dilatados que están más cerca de la epidermis, o de la capa superior de su piel. No son perjudiciales. Este tipo tiende a engrosarse y endurecerse con el tiempo en un proceso conocido como hiperqueratosis.
• Angiokeratoma circumscriptum. Esta es una forma mucho más rara que aparece en grupos en sus piernas o torso. Puedes nacer con este tipo. Tiende a transformarse en apariencia con el tiempo, volviéndose más oscuro o tomando formas diferentes.
• Angioqueratoma corporal difuso. Este tipo es un síntoma de FD. Puede ocurrir con otros trastornos lisosomales, que afectan el funcionamiento de las células. Estas condiciones son raras y tienen otros síntomas notables, como quemaduras en las manos y los pies o problemas de visión. Estos angioqueratomas son más comunes en la parte inferior del cuerpo. Pueden aparecer desde la parte inferior de su torso hasta los muslos superiores.

¿Cuales son los sintomas?

La forma exacta, el tamaño y el color pueden variar. También puede tener síntomas adicionales si tiene una afección asociada, como FD.

En general, los angioqueratomas muestran los siguientes síntomas:

• Aparecen como protuberancias de tamaño pequeño a mediano desde 1 milímetro (mm) hasta 5 mm o en patrones irregulares similares a verrugas.
• tener una forma de cúpula
• sentirse grueso o duro en la superficie
• aparecer solo o en grupos de unos pocos a casi cien
• son de color oscuro, incluidos el rojo, el azul, el púrpura o el negro

Los angioqueratomas que acaban de aparecer tienden a ser de color rojizo. Las manchas que han estado en su piel por un tiempo son generalmente más oscuras.

Los angioqueratomas en el escroto también pueden aparecer junto con enrojecimiento en una gran área del escroto. Los angioqueratomas en el escroto o la vulva también pueden sangrar más fácilmente al rascarse que en otras partes del cuerpo.

Si tiene una afección como FD que está causando la aparición de angiokeratomas, otros síntomas que podría experimentar incluyen:

• Acroparestesia, o dolor en manos y pies.
• Tinnitus, o sonido de zumbido en sus oídos.
• Opacidad corneal, o nubosidad en su visión.
• Hipohidrosis, o no poder sudar adecuadamente.
• Dolor en el estómago y en los intestinos.
• sintiendo la necesidad de defecar después de una comida

¿Qué causa el angiokeratoma?

Los angioqueratomas son causados ​​por la dilatación de los vasos sanguíneos cerca de la superficie de la piel. Los angioqueratomas solitarios son probablemente causados ​​por lesiones que ocurrieron anteriormente en un área donde aparecen.

La FD se transmite en familias y puede causar angioqueratomas. De acuerdo con el departamento de genética de la Biblioteca Nacional de Medicina de los EE. UU., Alrededor de 1 de cada 40,000 a 60,000 hombres tienen FD.

Aparte de su asociación con la FD y otras afecciones lisosómicas, no siempre está claro cuál es la causa subyacente de los angioqueratomas. Las posibles causas incluyen:

• Hipertensión o presión arterial alta en las venas cerca de la piel.
• tener una afección que afecta los vasos sanguíneos locales, como una hernia inguinal, hemorroides o varicocele (cuando las venas en el escroto se agrandan)

¿Cómo se diagnostica el angioqueratoma?

Los angioqueratomas son típicamente inofensivos. No siempre es necesario ver a un médico para un diagnóstico.

Pero si observa otros síntomas, como sangrado frecuente o síntomas de FD, consulte a su médico de inmediato para obtener un diagnóstico y tratamiento. También es posible que desee consultar a su médico si sospecha que un lugar que se parece a un angioqueratoma podría ser canceroso.

Su médico tomará una muestra de tejido de un angioqueratoma para diagnosticarlo. Esto se conoce como una biopsia. Durante este proceso, su médico puede extraer, o recortar, un angioqueratoma de la piel para extirparlo y analizarlo. Esto puede implicar que su médico use un bisturí para extirpar el angioqueratoma de su base debajo de la piel.

Su médico también puede recomendar una prueba genética GLA para ver si tiene FD. La FD es causada por mutaciones en este gen.

Como es tratado?

Por lo general, los angioqueratomas no necesitan tratamiento si no experimenta ninguna molestia o dolor. Es posible que desee que se los extraigan si sangran con frecuencia o por razones estéticas. En este caso, varias opciones de tratamiento están disponibles:

• Electrodesecación y curetaje (ED&C). Su médico adormece el área alrededor de los angioqueratomas con anestesia local, luego usa un cauterio eléctrico y herramientas para raspar las manchas y extraer el tejido.
• Remoción de láser. Su médico usa láseres, como un láser de colorante pulsado, para destruir los vasos sanguíneos dilatados que causan los angioqueratomas.
• Crioterapia Su médico congela los angioqueratomas y los tejidos circundantes y los elimina.

El tratamiento para la FD puede incluir medicamentos, como:

• Agalsidasa beta (Fabrazyme). Recibirá inyecciones regulares de Fabrazyme para ayudar a su cuerpo a descomponer la grasa celular adicional que se acumula debido a la falta de una enzima causada por mutaciones del gen GLA.
• Neurontin (Gabapentin) o carbamazepine (Tegretol). Estos medicamentos pueden tratar el dolor de manos y pies.

Es posible que su médico también le recomiende que consulte a especialistas para los síntomas cardíacos, renales o del sistema nervioso de la DF.

¿Cuál es la perspectiva para las personas con angiokeratoma?

Los angioqueratomas no suelen ser motivo de preocupación. Consulte a su médico si nota algún sangrado o lesión en los angioqueratomas, o si sospecha que existe una condición subyacente que le causa molestia o dolor.